Nhận định chúng
Tăng áp động mạch phổi là sự tăng bất thường áp lực động mạch phổi có thể là hậu quả của suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi hoặc bệnh lý mạch máu, huyết khối tắc mạch hoặc sự kết hợp của các yếu tố trên. Bình thường áp lực động mạch phổi lúc nghỉ ngơi là 15 mmHg, mỗi năm tăng thêm 1 mmHg. Gọi là tăng áp động mạch phổi khi áp lực động mạch phổi trung bình ở người lớn > 25 mmHg (khi nghỉ ngơi).
Phác đồ điều trị tăng áp động mạch phổi
Điều trị hỗ trợ
Tránh gắng sức.
Thuốc chống đông đường uống: Nên chỉ định dùng chống đông cho tất cả các bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi. Liều warfarin khởi đầu 1 mg/ngày, cần điều chỉnh để INR đạt 2-3 lần so với chứng.
Thuốc lợi tiểu: Có thể dùng nhóm furosemide đơn thuần hoặc kết hợp với kháng aldosteron (Spironolacton 25-50 mg/ngày), furosemid + spironolactone 20/50 x 1-2 viên/ngày, indapamid 1,5 mg x 1-2 viên/ngày. Theo dõi chức năng thận và sinh hóa máu, tránh suy thận chức năng.
Thở oxy liên tục khi áp lực riêng phần oxy máu động mạch (PaO2) < 60 mmHg hoặc SpO2 < 90% để duy trì độ bão hòa oxy (SpO2) > 90%.
Digoxin: làm tăng cung lượng tim mặc dù hiệu quả khi dùng kéo dài không rõ ràng.
Điều trị loạn nhịp tim nếu có.
Điều trị căn nguyên tăng áp động mạch phổi
Điều trị bệnh lý gây tăng áp động mạch phổi.
Thuốc điều trị đặc hiệu
Thuốc chẹn kênh calci: thường chỉ định cho tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Các thuốc thường dùng là nifedipin 20mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 240 mg/ngày. Diltiazem 60 mg 8 giờ 1 lần, liều tối đa 720 mg/ngày, amlordipin 5 mg x 1 lần/ngày, liều tối đa 20 mg/ngày. Phải đo huyết áp trước khi dùng từ liều thứ 2 trở đi và nên tăng liều từ từ để đạt được liều tối ưu. Các yếu tố ảnh hưởng tới việc tăng liều là hạ huyết áp và phù chi dưới. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ về hiệu quả và tính an toàn của thuốc. Cần đánh giá lại sau 3 tháng.
Ức chế enzym Phosphodiesterase – 5: Sildenafil chỉ định cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi với mức khó thở NYHA II, III. Tác dụng cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức. Liều khuyến cáo ban đầu là 25 mg x 3 lần/ngày. Tác dụng phụ thường gặp nhất là đau đầu. Không chỉ định cho bệnh nhân đang dùng nitrat.
Kháng receptor nội mạch: Bosentan cải thiện triệu chứng và dung nạp gắng sức. Điều trị bắt đầu với 62,5 mg x 2 lần/ngày trong tháng đầu tiên và sau tăng lên 125 mg x 2 lần/ngày. Cần theo dõi chức năng gan. Chống chỉ định ở bệnh nhân điều trị đồng thời với cyclosporin hoặc glyburid.
Prostacyclins:
+ Iloprost, dùng đường hít được chỉ định cho bệnh nhân tăng áp động mạch phổi với mức độ NYHA III,IV. Điều trị bắt đầu với 2,5 hoặc 5 mcg hít. Tác dụng phụ thường gặp nhất là ho và mẩn đỏ. Vì thời gian bán thải rất ngắn (30 phút) nên khuyến cáo sử dụng thường xuyên 2 giờ 1 lần.
+ Epoprostenol (prostacyclin tổng hợp): giúp cải thiện triệu chứng, khả năng gắng sức và huyết động, và là thuốc duy nhất cải thiện thời gian sống ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Điều trị bắt đầu với liều 2-4 ng/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều tối ưu tùy từng bệnh nhân, thường từ 20-40 ng/kg/phút. Tác dụng phụ là nhiễm trùng tại chỗ, tắc catheter, mẩn đỏ, đau xương hàm, ỉa chảy.
+ Treprostinil, chất tương tự với epoprostenol nhưng có thời gian bán thải dài hơn (4 giờ), ổn định ở nhiệt độ phòng, có thể truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da. Khi tiêm dưới da gây đau tại chỗ. Tác dụng phụ tương tự với epoprostenol. Liều tối ưu từ 50-100 ng/kg/phút.
Ghép phổi
Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền Prostacyclin. Có thể ghép tim – phổi, ghép 1 hoặc 2 phổi.