Nhận định chung
Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trường hợp nặng có thể tử vong.
Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội chứng Lyell (TEN) thuộc cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và được phân loại như sau:
+ Hội chứng Stevens Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thương tổn da dưới 10% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng ranh giới SJS – TEN: thương tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da trên 30% diện tích cơ thể. Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp khoảng 25 – 47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4 – 1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%.
Nguyên nhân chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.
+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.
+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.
+ Thuốc chống viêm không steroid.
+ Thuốc chống gút: allopurinol.
+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.
+ Do nhiễm trùng Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, … Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …
Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS.
Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25 – 50%.
Cơ chế bệnh sinh là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những người mang gen HLA – B12 nhạy cảm với bệnh hơn.
Phác đồ điều trị hội chứng Stevens Johnson
Nguyên tắc chung
Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.
Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.
Hạn chế tối đa dùng thuốc.
Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.
Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.
Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.
Chế độ dinh dưỡng tốt.
Bồi phụ nước, điện giải.
Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.
Điều trị cụ thể
Thuốc giảm đau.
Kháng histamin.
Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
Thuốc corticoid: liều từ 1- 2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100 – 250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3 – 4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5 – 5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.
Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…
Tiến triển và biến chứng
Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2 – 4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.
Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.
Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.
Tiên lượng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) được áp dụng cho cả TEN và SJS gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm: Tuổi > 40.
Nhịp tim > 120lần/phút.
Có sự hiện diện của bệnh ung thư.
Bong tách thượng bì > 10% diện tích cơ thể.
Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l).
Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l).
Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l.
Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0 – 1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%.