Nhận định chung
Kawasaki là bệnh sốt có mọc ban cấp tính kèm viêm lan tỏa hệ mạch máu vừa và nhỏ chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi. Biểu hiện và biến chứng hay gặp của bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và suy vành mãn tính về sau. Bệnh có xu hướng gia tăng tại các nước phát triển và tần suất gặp nhiều hơn ở trẻ em Châu Á. Tại Nhật Bản hàng năm gặp từ 215 – 218 trường hợp trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi.
Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường và chủng tộc. Tác nhân nhiễm khuẩn được cho là vi khuẩn tụ cầu, liên cầu, hoặc xoắn khuẩn hay chủng vi rút nào đó. Tác nhân không nhiễm khuẩn như thuốc sâu, kim loại nặng, các chất tẩy rửa hóa học.
Phác đồ điều trị bệnh Kawasaki
Nguyên tắc chung
Điều trị triệu chứng như hạ sốt, giảm suy tim; phòng và điều trị biến chứng, đặc biệt biến chứng mạch vành.
Dùng thuốc
Aspirin
Chống viêm và giảm ngưng tập tiểu cầu , với 2 mục đích.
Liều chống viêm: 80 mg- 100mg/kg/24 h, uống chia 4 lần, đến khi hết sốt 3 ngày hoặc ngày thứ 14 của bệnh. Các tác giả Nhật bản khuyến cáo sử dụng liều aspirine chống viêm thấp hơn cho trẻ châu Á, với liều 30-50 mg /kg /24 giờ.
Liều thấp duy trì: 3 – 7 mg/kg/ ngày, dùng 6-8 tuần.
Gamma globulin miễn dịch (Immuno Globuline tĩnh mạch -IVIG)
Giúp thuyên giảm triệu chứng và hạn chế thương tổn ĐMV nếu dùng sớm
Chỉ định: khi xác định chẩn đoán bệnh. Nên dùng sớm trong 10 ngày đầu của bệnh. Tuy nhiên trước 5 ngày dễ mất triệu chứng và tăng tỷ lệ kháng thuốc. Trường hợp phát hiện muộn (sau10 ngày) còn sốt hoặc có thương tổn ĐMV trên siêu âm tim và tăng phản ứng viêm vẫn chỉ định IVIG .
Liều lượng: tổng liều 1- 2 gram/kg. Xu hướng hiện nay sử dụng đủ 2 gr /kg. (12.000, CRP >3gr/Dl) và đã loại trừ nguyên nhân gây sốt khác.
Điều trị: truyền IVIG 2gr/kg liên tục 10-12 giờ; Tiếp tục dùng aspirine 80 mg /kg/24 trong ít nhất 3 ngày sau hết sốt.
Trường hợp liệu pháp IVIG lần 2 vẫn không đáp ứng: tiếp tục sốt kèm không thuyên giảm triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm, được xem là thể kháng thuốc.
Điều trị IVIG liều 1gr/kg kết hợp methylpretnisolone 30mg/kg/ngày, tĩnh mạch trong 2 – 3 giờ. Có thể dùng từ 1 đến 3 ngày, đến khi hết sốt.
Theo dõi bệnh nhân
Theo dõi ít nhất 6 – 12 tháng với mọi bệnh nhân. Kiểm tra công thức máu , tốc độ lắng máu và CRP hàng tháng, trong 2 tháng đầu. Siêu âm tim đáng giá động mạch vành trong tuần thứ 4, 8 và sau 6 tháng. Nếu có tổn thương động mạch vành tiếp tuc điều trị aspirin tới khi kích thước động mạch vành về bình thường. Trường hợp động mạch vành phình giãn lớn, đường kính trên 8 mm, hoặc hẹp động mạch vành nên dùng heparine và kháng vitamin K để phòng nghẽn vành và nhồi máu cơ tim.