Tên khác: thuỷ thũng não, tràn dịch não
Định nghĩa
Dịch não tủy bị tích tụ (ứ đọng) bẩm sinh hoặc mắc phải ở trong hộp sọ, với những dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, và ở trẻ em trước khi dính liền các đường khớp ở sọ thì làm cho hộp sọ bị giãn rộng.
- Não úng thuỷ ngoài não: dịch não tủy tích tụ (ứ đọng) ở bên ngoài não, giữa màng não cứng và vỏ não (thể hiếm gặp)
- Não úng thuỷ trong não: dịch não tủy ứ đọng ở bên trong những não thất giãn rộng.
Căn nguyên
NÃO ÚNG THUỶ DO TAC: sự lưu thông dịch não tủy bị tắc nghẽn bẩm sinh hoặc thứ phát do một nguyên nhân nào đó.
- Không lưu thông (tắc nghẽn ở não thất): dịch não tủy trong các não thất không lưu thông được tối khoang dưới nhện vì tắc nghẽn ở lỗ Monro (não úng thuỷ một bên), do tắc nghẽn ở các lỗ Luschka và Magendie (hội chứng Dandy-Walker)hoặc tắc nghẽn ở công Sylvius; đôi khi có bất thường về phát triển của não thất 4, làm cho não thất này có dạng một u nang. Tắc nghẽn có thể do dính sau viêm, do khối u, do u nang hoặc do hội chứng Arnold- Chiari (xem hội chứng này).
- Lưu thông (tắc nghẽn ở khoang dưới nhện): dịch não tủy từ trong các não thất vẫn lưu thông với khoang dưới nhện, nhưng dịch này không được tái hấp thu lại thích đáng bởi những lông của màng nhện (các hạt Pacchioni) ở cạnh các xoang tĩnh mạch của vòm sọ. Nguyên nhân của tình trạng này có thể là bẩm sinh, hoặc xảy ra sau một quá trình viêm hoặc sau chảy máu, hoặc sau chấn thương.
NÃO ÚNG THUỶ THẾ CHỖ_ (EX VACUO): dịch não tủy chiếm chỗ của những bộ phận của não bị teo để trống lại trong hộp sọ.
NHỮNG THỂ KHÁC
- Não úng thuỷ do tăng tiết dịch não tuỷ: xảy ra trong trường hợp tăng áp tĩnh mạch, ví dụ trong trường hợp khối u chèn ép vào các xoang tĩnh mạch sọ hoặc huyết khối trong tĩnh mạch Galien.
- Não úng thuỷ cấp lành tính: được mô tả ở trẻ em còn bú và đặc hiệu bởi thóp phồng lên trông như “hình mũ hề xiếc”. Thể này có thể hết nhanh tự nhiên sau một vài giờ, người ta cho rằng nguyên nhân là do cho trẻ dùng quá liều vitamin A và D.
Triệu chứng
NÃO ÚNG THUỶ TRƯỚC KHI LIỀN CÁC ĐƯỜNG KHỚP Ở SỌ:
- Tăng chu vi hộp sọ: đầu của trẻ to lên quá nhanh, và cùng với hộp sọ giãn to ra thì những đường khớp giữa các xương sọ cũng tách xa nhau ra. Các thóp rộng ra và sức căng ở đây cũng tăng bất thường, đặc biệt là thóp trước (thóp Bregma). Trán của trẻ dô nhiều, và giữa kích thước của vòm sọ với kích thước của khối xương mặt không còn tỷ lệ cân đối nữa.
- Những rối loạn của não: đến một lúc nào đó thì những dấu hiệu tổn thương não có thể xuất hiện: liệt cứng và chậm phát triển tâm thần-vận động tới mức đần độn do não bị teo. Trong những thể lành tính, thì trí thông minh có thể không bị ảnh hưởng.
NÃO ÚNG THUỶ SAU KHI CÁC ĐƯỜNG KHỚP ở SỌ ĐÃ LIỀN: thể tích của hộp sọ không tăng, nhưng có những dấu hiệu tăng áp lực nội sọ và về lâu dài thì có những dấu hiệu tổn thương não (teo dây thần kinh thị giác, liệt cứng, co giật, rối loạn tâm thần).
Xét nghiệm bổ sung
- Chụp X quang hộp sọ: có thể thấy hình ảnh những vết hình ngón tay ở xương sọ trong trường hợp tăng áp lực nội sọ kéo dài.
- Chụp cắt lớp vi tính: cho thấy kích thước các não thất và đôi khi cả vị trí bị tắc nghẽn.
- Siêu âm: cho phép xác định kích thước các não thất và theo dõi diễn biến của bệnh.
- Nghiên cứu sự vận chuyển chất đồng vị phóng xạ có thể làm rõ trường hợp não úng thuỷ lưu thông.
Điều trị
NỘI KHOA: điều trị bằng acetazolamid thường không kết quả. Chọc ống sống thắt lưng là nguy hiểm vì có thể gây ra thoát vị hành não, để giải quyết tai biến này phải chọc hút não thất cấp cứu. Liệu pháp bức xạ có thể có tác dụng đối với những thể tắc nghẽn do khối u cảm ứng với bức xạ.
NGOẠI KHOA: trong trường hợp não úng tủy do tắc nghẽn (không lưu thông), thực hiện phẫu thuật dẫn lưu để giảm áp lực dịch não tủy trong hộp sọ bằng van não thất-tim hoặc não thất- ổ bụng (dẫn lưu dịch não tủy từ não thất xuống tim hoặc ổ bụng). Tuy nhiên phẫu thuật này có thể có biến chứng nhiễm khuẩn và viêm thận do shunt (xem thuật ngữ này).