Lymphome da nguyên phát là một nhóm bệnh ác tính có nguồn gốc từ tế bào lympho T và lympho B. Da là vị trí ngoài hạch thường gặp thứ hai sau hệ thống tiêu hóa, với ước tính khoảng 0,5-1/100.000.
Lymphome da nguyên phát phải được phân biệt với thương tổn da thứ phát trong lymphome hạch vì chúng khác nhau về hình ảnh lâm sàng, mô học và tiên lượng.
Mục lục
PHÂN LOẠI
Phân loại theo Tổ Chức Y Tế Thế Giới (WHO)
- Lymphome da nguyên phát tế bào T
Mycosis fungoides.
Hội chứng Sézary.
Pagetoid reticulosis.
- Lyphome tế bào T trưởng thành/leukemia.
- Lyphome da nguyên phát tế bào B
- U tương bào da (Cutaneous plasmacytoma)
- Các loại đa dạng của lymphome da nguyên phát
Immunoblastic T cell lymphoma.
Large cell anaplastic lymphoma.
- Leukemia với thương tổn da
Bảng phân loại theo Châu Âu (EORTC)
- Lymphome da nguyên phát tế bào T
Loại tiến triển chậm (thời gian sống > 10 năm)
+ Mycosis fungoides, Follicular mucinosis pagetoid recticulosis.
+ Loại tế bào lớn CD 30+
+ Lymphomatoid papulosis.
Loại tiến triển nhanh (thời gian sống < 5 năm)
+ Hội chứng Sézary.
+ Tế bào lớn CD 30“
Loại tiến triển rất nhanh
+ Granulatomatous slack skin.
+ Lymphome da tế bào T dạng viêm mô mỡ dưới da có tế bào kích thước nhỏ, vừa và đa dạng.
- Lymphome da nguyên phát tế bào B:
Loại tiến triển chậm (thời gian sống > 10 năm)
+ Follicle center cell lymphoma.
+ Immunocytoma.
Loại trung gian (thời gian sống > 5 năm)
+ Tế bào lớn ở chân (Large cell lymphoma of the leg).
Loại tiến triển nhanh
+ Lymphome B trong mạch máu.
+ u tương bào (Plasmacytoma).
MYCOSIS FUNGOIDES
Là loại lymphome tế bào T rất thường gặp. Trong các trường hợp điển hình được chia làm 3 giai đoạn: hồng ban, mảng và u.
- Giai đoạn hồng ban
Chỉ là một dát hồng ban thường phẳng và không teo, có vảy, có hình ảnh giống như vảy nến hay có dạng chàm. Giai đoạn này tồn tại từ vài tháng đến vài năm.
- Giai đoạn mảng
Là mảng hơi cứng, bờ không đều, giới hạn rõ, có vảy trung tâm và mảng dần dần phát triển kích thước và số lượng.
- Giai đoạn u
Thương tổn nhô cao lên có màu đỏ nâu, bờ không đều hay hình tròn, phần nhiều bị loét.
HỘI CHỨNG SEZARY
Biểu hiện lâm sàng là đỏ da toàn thân kèm theo phù và lichen hóa. Tổng trạng của người bệnh tương đối tốt trong vài năm.
LYMPHOME TẾ BÀO B Ở DA
Lymphome da tê bào B chiếm 25% trong tất cả lymphome da nguyên phát có tiến trình lâm sàng đồng nhất. Biểu hiện lâm sàng thường là một thương tổn duy nhất, hiếm khi nhiều thương tổn.
CÁC GIAI ĐOẠN THĂM KHÁM LYMPHOME DA NGUYÊN PHÁT
- Thăm khám lâm sàng
Ghi nhận các dấu hiệu ngoài da.
Thăm khám hạch ngoại vi (nếu cần thì siêu âm hạch).
Sờ gan, lách.
- Thăm khám bằng kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh
Siêu âm bụng.
X-quang phổi: thẳng, nghiêng.
CT lồng ngực, CT bụng.
- Các xét nghiệm lâm sàng
Công thức máu, các men gan, chức năng thận, LDH, điện phân, điện di.
Nếu lymphome tế bào B: điện di huyết thanh và điện di miễn dịch, sinh thiết tủy xương.
Nếu lymphome tế bào T: tìm tế bào Sézary ngoại biên, sinh thiết da, sinh thiết hạch.