Nguyên nhân do những chất dinh dưỡng cung cấp hàng ngày thiếu thức ăn nguồn động vật kéo dài. Thiếu yếu tố nội dạ dày do viêm teo dạ dày, do tiêu chảy dẫn đến kém hấp thu, ỉa mỡ, suy tuy ngoại tạng ngoại tiết, nhiễm botriocephale…

Biểu hiện là bệnh nhân thiếu máu, da, niêm mạc nhợt nhạt, tai ù, chóng mặt do tiêu chảy gây chán ăn, viêm miệng, gan to, mệt mỏi, run tay chân, trương lực cơ tăng.

Vitamin B12 huyết thanh thấp dưới 10pg/ ml

Điều trị bằng vitamin B12 500-1000 mcg/ ngày, tiêm bắp, dùng từ 6-8 tuần, sau đó duy trì mỗi tháng dùng một lần nếu cần thiết.

Phòng tránh hằng ngày cho trẻ ăn đủ chất dinh dưỡng đặc biệt là thức ăn lấy từ nguồn động vật, các loại thịt, gan, lòng đỏ trứng gà, sữa… cần chữa các bệnh mãn tính ở dạ dày, ruột do kém hấp thu.

Thiếu máu do suy tuỷ

Nguyên nhân do bệnh mắc phải sau viêm gan, sau dùng thuốc chloramphenicol, thuốc chống chuyển hoá, hoá chất benzen, tia X hay không rõ nguyên nhân.

Suy tuỷ bẩm sinh gia đình kiểu Fanco-ni, bất thường về nhiễm sắc thể, giảm sản sinh tuỷ đơn thuần ở dòng hồng cầu, hội chứng Diamond Blackfan….

Biểu hiện ở bệnh nhân thiếu máu nặng, khó hồi phục mặc dù đã truyền máu nhiều lần. Bệnh nhân bị xuất huyết dưới da do giảm tiểu cầu. Bệnh có thể bị nhiễm khuẩn.

Bệnh nhân bị giảm ba dòng: số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu lưới giảm, bạch cầu trung tính giảm.

Tuỷ của bệnh nhân nghèo té bào, tuỳ theo mức độ giảm sản sinh hay bất sản tuỷ: dòng hồng cầu, bạch cầu tuỷ và mẫu tiểu cầu đều giảm, nếu suy tuỷ toàn bộ, có rối loạn nhiễm sắc thể nếu là suy tuỷ bẩm sinh gia đình….

Điều trị hỗ trợ bằng truyền khối hồng cầu nhằm chống thiếu máu nặng 10 ml/kg/ một lần và truyền tiểu cầu nếu xuất huyết nặng. Điều trị bằng Androgen và corticoid:                          Oxymetholon 5mg/kg/ngày và

Prednisolon lmg/ kg/ngày, có thể dùng phối hợp hay luân phiên Androgen và cortisol, đến khi huyết cầu tố bình thường.

Ghép tuỷ xương sớm đối với thể nặng.

Phòng tránh là mọi người tránh tiếp xúc với phóng xạ hạt nhân, tia X, chất benzen, tránh dùng nhiều Choramphenicol, thuốc an thần.

Thiếu máu tan máu do bệnh Bêta Thalasemi đồng hợp tử.

Bệnh bêta thalasemi là bệnh huyết cầu tố di truyền, không hay tổng hợp được ít mạch globin bêta của huyết cầu tố.

Dị hợp tử hay thể nhẹ biểu hiện lâm sàng ít, thể hợp tử thể nặng biểu hiện tan máu nặng. Biểu hiện là bệnh xuất hiện sớm từ một tuổi với các triệu chứng thiếu máu tan máu mãn tính. Bệnh nhân bị da, niêm mạc nhợt nhạt hay thường hoa mắt, chóng mặt, tai ù, xây xâm mày mặt. Da của bệnh nhân vàng nhẹ, lách to, gan to, nước tiểu xẫm màu. Biến dạng xương sọ, có bộ mặt Thalasemi.

Xét nghiệm huyết học: hồng cầu giảm, nhược sắc, không đều, nhiều hồng cầu nhỏ, biến dạng nhiều hồng cầu hình giọt nước, hình bia, bắt màu không đều, hồng cầu lưới tăng, có nhiều nguyên nhân hồng cầu máu ngoại biên. Sức bền hồng cầu tăng.

Điện di truyền cầu tố: HbF tăng cao, HvA1 giảm nặng hay không có, HbA2 bình thường hoặc tăng ít.

Sắt huyết thanh thường hay tăng do nhiễm sắt.

Điều trị là truyền cho bệnh nhi khối lượng hồng cầu 10-20 ml/kg/lần, cố duy trì huyết cầu tố từ 8-11g/dl

Deferioxamin 500mg/ngày tiêm bắp hay truyền dưới da trong 8 giờ có két quả hơn.

Acid folic 5mg/ ngày, có kết quả phòng đợt tăng nguyên hồng cầu khổng lồ trong cơn tan máu.

Chỉ định cắt lách khi cường lách, tăng nhu cầu truyền máu, có hội chứng dạ dày nhỏ do lách quá to

Cần cân nhắc khi chỉ định vì có nguy cơ nhiễm khuẩn nặng sau cắt lách do suy giảm miễn dịch.

Phòng tránh ở bệnh Thalasemi phổ biến ở nước ta biện pháp hạn chế thể nặng là trước khi kết hôn cần kiểm tra sức khoẻ hai người và chẩn đoán sớm từ bào thai. Không được dùng các chế phẩm sắt để chữa thiếu máu tan mãn tính.

Thiếu máu tan máu do bệnh Bêta Thalasemi/Hbe

Bệnh này phể biến trẻ em ở nước ta, do phối hợp gen bêta-thalasemi và gen HbE, bệnh di truyền, trong hai cha mẹ, một có thai gen bêta-thalasemi, một mang gen HbE.

Bệnh biểu hiện tan máu mãn tính, giống Bêta-thalasemi đồng hợp tử.

Điện di Hb;HbF tăng cao, có nhiều HbE, HbA1 giảm nặng.

Điều trị theo công thức điều trị bêta-thalasemi đồng hợp tử.

Thiếu máu tan máu tự miễn

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng với kháng nguyên hồng cầu của mình.

Nguyên nhân do số trẻ em phần lớn chưa rõ nguyên nhân. Có thể tự phát sau nhiễm virút một số nhiễm khuân, bệnh collagen, lympho hoặc do thuốc: Penicillin, methyldopa, quinin..

Biểu hiện ở bệnh xuất hiện cơn tan máu cấp. Bệnh nhân bị thiếu máu nhanh và nặng, da vàng,lách to, nước tiểu sẫm màu, có thể đái ra huyết cầu tố.

Xét nghiệm máu: Hemoglobin giảm, hồng cầu lưới tăng.

Nghiệm pháp Coombs trực tiếp hay gián tiếp dương tính. Nếu dương tính ở 37°c tự kháng thể là kháng thể nóng, thường là lgG. Nếu phản ứng dương tính ở nhiệt độ thấp, tự kháng thể là kháng thể lạnh, thường là kháng thể lgM.

Điều trị nguyên nhân nếu biết Cỏticoid: Prednisol có thể cho liều ban đầu 4-6mg/kg/ngày trong cơn tan máu cấp, khi có đáp ứng giảm liều 2 mg/kg/ngày, trong 48 giờ. Nếu cơn tan máu ngừng, gián tiếp liều tối thiểu cần thiết để duy trì Hb và hồng cầu lưới bình thường.

Chỉ định cắt lách nếu biện pháp corticoid trong 6 tháng không kết quả, cơn tan máu tái phát nhiều lần.

Thuốc ức chế miễn dịch nếu các biện pháp trên không kết quả.

Hạn chế truyền máu vì có nguy cơ tan máu tăng. Nếu thiếu máu nặng phải truyền khối hồng cầu và theo dõi chặt chẽ tránh xảy ra tai biến khó lường.

0/50 ratings
Bình luận đóng