Tên khác: bệnh não cửa – chủ, bệnh não cửa – đại tuần hoàn, hôn mê gan.
Định nghĩa
Hội chứng thần kinh thứ phát của suy gan nặng và I hoặc của dòng máu qua hệ cửa-chủ.
Căn nguyên
Máu theo tĩnh mạch cửa tối gan không được nhu mô gan khử độc. Trong máu có các chất làm rối loạn chuyển hoá của hệ thần kinh trung ương, nhất là ammoniac, các mercaptan, acid gamma amino butyric (GABA) và một số acid amin có nhân thơm. Ammoniac huyết tăng có lẽ là một trong những nguyên nhân chính làm rối loạn hoạt động của não mặc dù không phải lúc nào cũng phản ảnh đúng tình trạng lâm sàng.
- Các bệnh mạn tính: xơ gan, viêm gan mạn tính hoạt động, khối u ác tính di căn ở gan.
- Yếu tố phát động: các yếu tố sau đây làm bệnh phát triển nhanh ở người bị xơ gan và người mang nỗì thông cửa-chủ: ăn nhiều protein, xuất huyết tiêu hoá (100ml = 14 – 20 g protein), dùng nhiều lợi tiểu, kali huyết hạ, thuốc hướng thần (thuốc phiện, benzodiazepin, barbiturat) hoặc thuốc độc với gan, chấn thương, phẫu thuật, thiếu oxy, nhiễm khuẩn, tiêu chảy, chọc hút quá nhiều dịch cổ trướng.
- Bệnh cấp: viêm gan virus tối cấp hoặc nhiễm độc, ngộ độc phospho, tetrachlorur carbon, amanit, ngộ độc thuốc.
- Nối thông cửa-chủ hay cửa-đại tuần hoàn.
Triệu chứng
RỐI LOẠN THẦN KINH: có đặc điểm hay thay đổi và đa dạng. Có nhiều giai đoạn:
- Giai đoạn I: “bắt chuồn chuồn” hoặc chi trên có các cử động giống như chim vẫy cánh nếu giữ cho hai bàn tay nằm ngang. Ngoài ra có lơ mơ, rối loạn nhân cách, rối loạn giấc ngủ, vật vã hoặc ám ảnh.
- Giai đoạn II: lú lẫn nhẹ, rối loạn hành vi.
- Giai đoạn III hay tiền hôn mẽ: rối loạn ý thức, lú lẫn nặng, tinh thần chậm chạp, rối loạn ngôi ngữ, khó nói, co giật, sững sờ.
- Giai đoạn IV hay hôn mê gar : trạng thái hôn mê, mất trương lực cơ và mất phản xạ toàn thân trước khi chết.
HƠI THỞ CÓ MÙI (“FOETOR HEPATICUS”): hơi thở có mùi của mercaptan.
Xét nghiệm cận lâm sàng
- Ammoniac máu: thường tăng nhưng không tỷ lệ với mức đỏ nặng. Phải định lượng ammoniac trong máu động mạch.
- Dấu hiệu suy tế bào gan: albumin huyết thấp, prothrombin thấp (không tăng lên khi dùng vitamin K), urê và cholesterol huyết giảm. Bilirubin, transaminase và đôi khi phosphatase kiềm trong máu tăng.
- Rối loạn nước-điện giải: hay gặp nhiễm kiềm có hạ kali huyết. pC02 hạ thấp.
- Dịch não tuỷ: bình thường, đôi khi có glutamin tăng.
Điện não dồ: hoạt tính điện giảm cho đến khi xuất hiện sóng delta.
Chẩn đoán
CG các rối loạn thần kinh thay đổi và đa dạng, rối loạn điện não đồ, suy tế bào gan, ammoniac huyết cao. Tuy nhiên, không có triệu chứng nào là thật sự đặc hiệu.
Chẩn đoán phân biệt: các triệu chứng thần kinh cần phân biệt với do ngộ độc rượu cấp, cuồng sảng do rượu (rối loạn tâm thần-vận động, hoang tưởng nhẹ), ngộ độc thuốc phiện, barbituric và thuốc an thần, hội chứng Korsakoff, hạ đường huyêt, tụ máu dưới màng cứng ở ngườ’ nghiện rượu, vièm màng não.
Tiên lượng: thường có kết quả khi điều trị ở giai đoạn cấp. Giai đoạn III hoặc viêm gan tối cấp có tiên lượng xấu. Bệnh nhân bị suy gan nặng thường chết trong cơn hôn mê gan.
Điều trị
BỆNH NÃO CẤP
- Ngừng hoàn toàn cung cấp protein qua thức ăn. Ngừng tất cả các thuốc không cần thiết, nhất là các thuốc hướng thần.
- Thụt tháo nhiều lần.
- Làm sạch ống tiêu hoá bằng neomycin (uống 4 g/ngày) hay gây tiêu chảy thẩm thấu bằng lactulose (uống 40 – 150 g/ngày) hoặc lactitol. Có thể dùng lactulose theo dạng thụt (100- 200 g/1). Kết hợp neomycin + lactulose còn bàn cãi nhưng có thể có tác dụng đối với một số trường họp chỉ trơ với một thuốc.
- Điều chỉnh rối loạn nước-điện giải, nhất là hạ kali huyết và nhiễm kiềm chuyển hoá. Có thể bị hạ đường huyết nặng, nhanh, thường không có triệu chứng, cần truyền dung dịch
- Nên hút dạ dày liên tục trong trường hợp xuất huyết đường tiêu hoá trên.
BỆNH NÃO MẠN TÍNH
- Hạn chế cung cấp protein hàng ngày ở mức 30-40 g, chia làm 4 lần. Nên dùng protein thực vật hơn là protein động vật.
- Lactulose (uống 10-30g/ngày, chia làm 3-4 lần) hoặc lactitol (10-30g/ngày) nhằm gây tiêu chảy thẩm thấu vừa phải và bệnh nhân chịu đựng được.
- Ghép gan: chỉ định đối với các trường hợp điều trị nội khoa không có kết quả.