Bệnh lý thị thần kinh trẻ em

1. Đặc điểm

Nói chung bệnh lý thị thần kinh trẻ em cũng gần giống như người lớn, ngoại trừ một vài bệnh cảnh đặc biệt.
Viêm thị thần kinh ở trẻ em có thể chia ra làm các nhóm chính:
Nhóm tổn thương thị thần kinh trong các bệnh toàn thân mà sinh bệnh học hay gặp ở trẻ em như sốt phát ban, tinh hồng nhiệt, sởi, thuỷ đậu.v.v. Tiến triển thường tốt, ngay cả khi đĩa thị giác bạc màu nhưng không có giảm thị lực vĩnh viễn.
– Nhóm bệnh xuất hiện và tiến triển trong bệnh cảnh một bệnh gia đình hoặc bệnh hệ thống mắc phải (chẳng hạn teo đĩa thị di truyền Leber). Tiên lượng thường xấu.
– Nhóm bị tổn thương thị thần kinh xảy ra có vẻ như đơn phát trước khi xuất hiện một bệnh tiêu myelin sau này với đặc điếm: viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu hay tái phát và dường như càng xuất hiện ở tuổi càng nhỏ thì nguy cơ bị xơ cứng tủy từng mảng càng cao.
Nhóm tổn thương thị thần kinh mà sinh bệnh học còn chưa rõ ràng, chang hạn viêm thị thần kinh cùng với nhiễm khuẩn đường hô hấp trên hay một bệnh lý u phát triển ở nơi khác.

2. Bệnh lý thị thần kinh nhiễm khuẩn sau sốt phát ban ở trẻ em.

Đó là những biến chứng đã biết từ lâu.
Thường nhiễm virus toàn thân xảy ra trước đó vài ba tuần. Sau đó trẻ thấy giảm thị lực. Khám đáy mắt thây phù đĩa thị có thế một hoặc hai bên. Làm thị trường có ám điểm trung tâm, rối loạn sắc giác.
Tiến triển tốt sau điều trị cortison nhưng thị lực hồi phục không hoàn toàn.
Di chứng đĩa thị giác bạc màu.

3. Viêm gai thị võng mạc hay còn gọi là bệnh lý sao hoàng điểm Leber

Bệnh thường chỉ bị một mắt với dấu hiệu lâm sàng là phù đĩa thị và xuất tiết cứng ở hậu cực tạo thành sao hoàng điểm.
về sinh bệnh học: có thể nguyên phát, nhưng cũng có thể gặp sau chấn thương, nhiễm khuẩn, nhiễm ký sinh trùng hoặc tổn thương mạch máu võng mạc.
Tiến triển: phù đĩa thị có thể hết sau 2 – 3 tháng nhưng dấu hiệu sao hoàng điểm hết sau 6 -12 tháng.
Di chứng ở đáy mắt có thể có các hốc nhỏ ở lớp biểu mô sắc tố dưới vùng trung tâm tương ứng với các xuất tiết cứng trước đó.
Đĩa thị giác bạc màu với các mức độ khác nhau. Tuy vậy thị lực có thể phục hồi tốt.

4. Viêm gai thị võng mạc toả lan một mắt bán cấp: (Hình 18.28).

Bệnh lý tiến triển trong nhiều tháng.

Hình 18.28. Viêm gai thị võng mạc bán cấp

Gây giảm thị lực.
Đáy mắt: đĩa thị giác và võng mạc phù. Có phản ứng viêm trong dịch kính, thường có cả sự tham gia của màng bồ đào. Giai đoạn sốm có thể có những ổ xuất tiết màu vàng hoặc trắng trên võng mạc.
Tiên lượng xấu. Bệnh thường để lại di chứng teo biểu mô sắc tố từng ổ và tăng sinh dịch kính võng mạc co kéo gây rúm võng mạc và phù nặng. Nguyên nhân sinh bệnh người ta cho rằng phần nhiều do một loại giun hay gặp là Toxocara canis.

5. Thiếu máu đĩa thị cấp tính: (Hình 18.29).

Hình 18.29. Thiếu máu đĩa thị cấp tính ở trẻ em

Trẻ bị giảm thị lực. Soi đáy mắt thấy phù đĩa thị và xuất huyết quanh đĩa thị.
Rất nhiều xuất tiết mềm rải rác gần những mạch máu lớn.
Thường nguyên nhân do cao huyết áp nặng và lâu dài do bệnh lý của thận.

6. Hội chứng điểm mù lớn

Dấu hiệu chủ quan ít rõ ràng.
Khám thực thể thấy đĩa thị một bên to ra với bờ không rõ nét, nếu làm ám điểm sẽ thấy điểm mù rộng ra nhưng các khám nghiệm bổ sung như XQ, điện sinh lý kết quả bình thường.
Bệnh tiến triển lành tính, căn nguyên thường không rõ, có giả thuyết cho rằng đã có một tăng áp lực sọ lành tính trước đó.

7. Teo đĩa thị di truyền Leber

Bệnh khởi phát ở tuổi thanh thiếu niên (15-25 tuổi).
Thường thể hiện là một viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu hai mắt. Một vài tác giả cho rằng thoạt đầu có phù nhẹ đĩa thị. Bó hoàng điểm bị tổn thương gây ra giảm thị lực nặng trong khi dấu hiệu tổn thương đĩa thị không rõ ràng. Làm thị trường có ám điểm trung tâm.
Bệnh tiến triển dần trong nhiều tháng, năm để lại di chứng teo đĩa thị phía thái dương.

8. Mù bẩm sinh Leber

Đó là hội chứng mù ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ rất nặng. Mắt rung giật nhãn cầu hoặc trỢn lên đờ đẫn. Có dấu hiệu Franceschetti (ngón tay – mắt).

Tổn thương đáy mắt: võng mạc và đĩa thị có thể ít thay đổi. Giai đoạn sau mới xuất hiện các dấu vết ở đáy mắt như vân xanh cẩm thạch hoặc dị thực sắc tố lấm tấm như muối tiêu.

Điện võng mạc tiêu huỷ rất sớm nên bệnh có vẻ như là một thoái hoá biểu mô sắc tố bẩm sinh.
Thường xảy ra ở cả nam và nữ. Bố mẹ cùng huyết thông, di truyền gen lặn nhiễm sắc thể thường.