Hẹp động mạch phổi đơn thuần là một bệnh tương đối hiếm gặp. Trong bệnh này có thể thấy hẹp ở lỗ van động mạch phổi hoặc hẹp phần phễu của động mạch phổi. Sự rối loạn tuần hoàn trong bệnh này biểu hiện ra ở chỗ giãn rõ rệt khối lượng máu lưu thông trong vòng tiểu tuần hoàn. Vì động mạch phổi bị hẹp nên máu chảy qua đó rất khó khăn và hạn chế ở thì các tâm thất co bóp.
Do động mạch phổi bị hẹp nên tâm thất phải phải làm việc gắng sức, thành của nó dày ra và áp lực trong tâm thất phải tăng lên rõ rệt. Máu bị đọng trong tâm nhĩ phải và trong toàn bộ hệ thống tĩnh mạch.
Những triệu chứng lâm sàng chính trong bệnh hẹp động mạch phổi đơn thuần là khó thở rõ rệt và chóng mệt mỏi khi hơi làm việc gắng sức một chút. Thường không thấy da và niêm mạc tím tái, nhưng ở giai đoạn cuối của bệnh, có thể thấy dấu hiệu này xuất hiện vì máu bị ứ đọng ở các tĩnh mạch ngoại vi. Ngoài ra, có thể thấy dấu hiệu tim đập nhanh mạnh.
Tất cả những triệu chứng và dấu hiệu kể trên đều do sự giảm khối lượng máu lưu thông trong vòng tiểu tuần hoàn gây nên.
Áp lực động mạch phổi tối đa thường thấp hơn bình thường một chút.
Trên lâm sàng và trên phim chụp X quang, có thể thấy tim to về bên phải do tâm thất phải và tâm nhĩ to ra. Ngoài ra, có thể thấy các phế trường sáng hơn bình thường vì khôi lượng máu lưu thông trong phổi bị giảm.
Nghe thấy ở vùng tim một tiếng thổi tâm thu rất mạnh và ráp, rõ nhất ở liên sườn hai và ba bên trái, sát cạnh xương ức.
Bệnh hẹp động mạch phổi được xác định bằng phương pháp thông tin và chụp X quang cản quang các buồng tim.
Khi thông tim thấy áp lực máu trong tâm nhĩ phải và tâm thất phải tăng lên rõ rệt.
Khi chụp cản quang các buồng tim, thấy thuốc đọng lại ở động mạch phổi rất lâu so với bình thường (bình thường, sau 7 giây đồng hồ, thuốc qua hết động mạch phổi sang nửa tim trái), ngoài ra, còn thấy động mạch phổi bị giãn to ồ phía sau chỗ bị hẹp do dòng máu phụt mạnh qua lỗ hẹp, làm cho thành của động mạch phổi này bị mỏng và giãn ra.
Chỉ có thể chữa khỏi được bệnh hẹp động mạch phổi bằng phương pháp mổ xẻ. Mục đích chính của phương pháp mổ điều trị bệnh hẹp động mạch phổi là mở một đường thoát cho máu trong tâm thất phải chảy vào động mạch phổi một cách tự do dễ dàng.
Trong trường hợp lỗ van động mạch phổi bị hẹp, ta tiến hành phẫu thuật cắt bỏ phần cơ dày ở phễu động mạch phổi là nguyên nhân gây ra hẹp động mạch phổi.
Mổ mở van động mạch phổi có thể tiến hành bằng phương pháp kín (nghĩa là có mở động mạch phổi ra) hay bằng phương pháp hở (nghĩa là có mở động mạch phổi ra và mở lỗ van dưới sự kiểm soát trực tiếp bằng mắt của người bác sĩ mổ xẻ).
Mở lỗ van động mạch bằng phương pháp kín được tiến hành qua một đường rạch nhỏ trên thành tâm phải bằng một dụng cụ mở van đặc biệt.
Mở van động mạch phổi bằng phương pháp hở tiến hành qua một đường rạch trên thành động mạch phổi trong điều kiện tuần hoàn cơ thể và hạ thể nhiệt nhân tạo.
Mổ cắt chỗ hẹp ở phần phễu động mạch phổi cũng có thể tiến hành bằng phương pháp kín hay phương pháp hở.
Phương pháp mổ kín để cắt bỏ lớp dày ở phần phễu động mạch phổi được tiến hành qua một đường rạch trên thành tâm thất phải. Dùng một dụng cụ đặc biệt (Brock) để cắt bỏ một phần của lớp cơ dày ở phần phễu động mạch phổi đi.
Phương pháp mổ hở để cắt bỏ trực tiếp phần phễu động mạch phổi bị hẹp cũng được tiến hành trong điều kiện hạ thể nhiệt nhân tạo và tuần hoàn ngoài cơ thể.
Phương pháp mổ hở có nhiều nguy hiểm hơn các phương pháp mổ kín, nhưng kết quả lâu dài về sau tốt hơn các phương pháp mổ kín nhiều.