Tên khác: ứ mật tái phát lành tính.
Căn nguyên: rất có thể do di truyền.
Giải phẫu bệnh: triệu chứng ứ mật, các ống mật bị giãn, các tế bào gan bình thường, không có phản ứng viêm, không nhiễm xơ.
Triệu chứng: bệnh hiếm, chủ yếu gặp ở nam giới. Bắt đầu ở tuổi nhỏ hoặc vị thành niên bởi các đợt vàng da có ngứa, phosphatase kiềm tăng rõ rệt, đôi khi các transaminase tăng vừa phải. Các đường mật ngoài gan không bị tắc. Vàng da kéo dài từ vài tuần đến vài tháng và khỏi sau vài năm. Giữa các đợt vàng da, bilirubin và phosphatase kiềm bình thường.
Điều trị: colestyramin (4 g, ngày 3 lần) nếu bị ngứa nhiều.