- Trong tất cả ung thư ở trẻ em, u não đứng thứ hai chỉ sau bệnh leukemia với tần suất 20%và thông thường là dạng đặc
- (40-50%). Tần suất hàng năm 2-5/100.000.
- Tần suất và phân loại:
+ Theo WHO (2007).
+ U thần kinh đệm.
+ U dây thần kinh sọ và rễ thần kinh tủy sống.
+ U màng não.
+ U bạch huyết và mạch máu.
+ U tế bào mầm.
+ U vùng yên.
+ U di căn.
+ U não trẻ em thường gặp nhất là gliomas (tiểu não, thân não, dây II), u tuyến tùng, u sọ hầu, teratomas, granulomas, PNETs (chủ yếu là medulloblastoma).
+ Tần suất u não trẻ em.
Bảng phân loại u não
Loại U | Tỉ lệ |
U não dưới lều | 54% |
Astrocytomas tiểu não | 15% |
Medulloblastomas | 14% |
Gliomas thân não | 12% |
Ependymomas | 9% |
Astrocytomas lành tính trên lều | 13% |
+ U não ở trẻ nhũ nhi chiếm 8% u não trẻ em, 90% u não trẻ sơ sinh có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh, teratoma là thông thường nhất. U trên lều (40%): astrocytoma, u đám rối mạch mạc, ependymomas, u sọ hầu. U não dưới lều (60%): medulloblastoma, astrocytoma tiểu não, glioma thân não.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
- U não trên lều:
+ Tăng áp lực nội sọ: xem bài tăng áp lực nội sọ.
+ Tắc nghẽn sự lưu thông dịch não tủy (ít gặp): gây đầu nước.
+ Khiếm khuyết thần kinh tiến triển:
- Thùy trán: mất nghị lực, sa sút trí tuệ, thay đổi tính cách, quên động tác, liệt nhẹ nửa người, rối loạn ngôn ngữ (liên quan bán cầu ưu thế).
- Thùy thái dương: ảo thính, ảo thị , ảo vị, ảo giác, giảm trí nhớ, mất thị giác ¼ thị trường phía trên đối bên.
- Thùy đỉnh: giảm vận động và cảm giác đối bên, bán manh cùng bên, mất nhận thức và quên động tác.
- Thùy chẩm: khiếm khuyết thị trường đối bên, mù (liên quan thể chai).
+ Động kinh.
+ Thay đổi trạng thái tâm thần: trầm cả, lú lẫn.
+ Triệu chứng của cơn thiếu máu não thoáng qua: tắc mạch do u, xuất huyết trong u, động kinh cục bộ.
+ U tuyến yên: rối loạn nội tiết, giảm thị lực.
- U não hố sau:
+ Tăng áp lực nội sọ do đầu nước.
+ Các triệu chứng liên quan đến vị trí khối U:
- Bán cầu tiểu não: thất điều, loạn tầm, run
- Thùy nhộng tiểu não: dáng đi rộng, thất điều thân, loạng choạ
- Thân não: dấu hiệu các dây thần kinh sọ,
- U não có hội chứng gia đình:
+ H/C Von Hippel – Lindau: Hemangioblastoma.
+ H/C xơ cứng củ: Subependymal Giant Cell Astrocytoma.
+ H/C Neurofibromatosis (type I): Optic glioma, Astrocytoma, Neurofibroma.
+ H/C Neurofibromatosis(type II): Vestibular Schwannoma, Meningioma, Ependymoma, Astrocytoma.
+ H/C Turcot: Glioblastoma, Anaplastic Astrocytoma, Medulloblastoma, Pineoblastoma.
+ H/C Cowden – Lhermitte – Duclos: Gangliocytoma tiểu não.
Cận lâm sàng
- CT scan có cản quang và MRI có cản từ.
ĐIỀU TRỊ
- Dexamethasone: 5 – 1mg/kg IV (liều tấn công), sau đó là: 0,25 – 0,5mg/kg/ngày chia mỗi 6h.
- Thuốc chống động kinh: khi có triệu chứng
- Hóa trị: một số chất được sử dụng trong hóa trị u não như Nitrosoureas, Alkylating,
- Xạ trị: lymphoma và u tế bào mầm (Germinoma) rất nhạy với xạ trị.
- Sinh thiết bằng khung định vị: chỉ định khi:
+ U não nằm sâu, vùng chức năng quan trọng.
+ Nhiều thương tổn.
+ Thể trạng kém, không cho phép phẫu thuật.
- Phẫu thuật:
+ ĐN tắc nghẽn do u tùy vị trí u có thể chọn lựa các phương pháp sau: nội soi phá sàn não thất 3, VP shunt, dẫn lưu não thất ra ngoài.
+ U não: tùy thuộc vào vị trí, kích thước, bản chất của khối u để chọn lựa phương pháp mổ thích hợp.
- Phẫu thuật lấy toàn bộ
- Phẫu thuật lấy bán phần
Sinh thiết.