Lịch sử:
Sandifort (1777) là người đầu tiên mô tả u dây thần kinh thính giác (u dây VIII). Charles Ballance (1894) người đầu tiên lấy bỏ thành công u dây VIII.
Cushing (1917) xuất bản cuốn sách chuyên khảo, trong đó ông trình bày tỉ mỉ về lâm sàng, chẩn đoán và phẫu thuật u dây VIII.
Giải phẫu:
Dây thần kinh số VIII nằm trong góc cầu tiểu não. Góc cầu tiểu não là một góc hẹp được tạo bởi phía trước ngoài là xương đá; phía sau là tiểu não; phía trong là hành cầu não và phía trên là dây thần kinh V và lều tiểu não.
Có 2 loại u phát triển ở góc cầu tiểu não đó là u dây VIII và u màng não.
U dây thần kinh VIII tuyệt đại đa số là u phát triển từ tế bào Schwann (Schwannomas), tỉ lệ khoảng 7 – 8% so với các u não. Theo Zulch, bệnh hay gặp ở lứa tuổi 30 – 40, phụ nữ hay gặp hơn nam giới.
U thường ở một bên. Trong bệnh Recklinghausen u có thể xuất hiện ở 2 bên và kèm theo có các u xơ thần kinh ở dưới da đầu hoặc ở dưới da của chân tay hoặc thân mình.
Lâm sàng:
U dây VIII là u lành tính, phát triển chậm, do vậy u tiến triển theo các giai đoạn khác nhau khá rõ rệt (giai đoạn u nằm ở ống tai trong và giai đoạn u to phát triển xâm lấn vào góc cầu tiểu não đè ép não).
- Triệu chứng về tai:
Có 3 triệu chứng xuất hiện sớm nhất và hay gặp nhất đó là giảm thính lực từ từ gặp 98%; ù tai (tinnitus) gặp 70% và rối loạn thăng bằng gặp 67%.
Người bệnh thường phàn nàn có tiếng ve kêu hoặc tiếng dế kêu ở một bên tai hoặc có tiếng ù ù như cối xay lúa. Sức nghe giảm dần và nặng hơn là không nghe thấy gì, mất thính lực.
Giảm thính lực và ù tai tăng lên khi mệt mỏi, làm việc gắng sức. Tiến triển âm ỉ ngày một nặng dần và kéo dài có khi nhiều năm. Do vậy lúc đầu người bệnh thường đến khám chuyên khoa tai-mũi-họng.
Có thể chóng mặt, buồn nôn và nôn khi quay đầu sang bên. Đi loạng choạng ngã người về bên có u; nghiệm pháp Romberg (+).
Các triệu chứng trên xuất hiện khi u còn nhỏ, u nằm trong ống tai trong. Giai đoạn này còn gọi là giai đoạn ống tai trong.
Triệu chứng thần kinh: Khi u to trên 2cm phát triển vào góc cầu tiểu não sẽ đè ép và kích thích dây thần kinh V và dây VII sẽ xuất hiện các triệu chứng đau tai (otalgia) gặp 9%; yếu cơ mặt (10%) do đè ép dây thần kinh VII ngoại vi ở mức độ nhẹ và kín đáo. Có thể có cơn đau hoặc giảm cảm giác tê bì nửa mặt do u chèn ép vào dây V.
- Triệu chứng về não và các dây thần kinh: Khi u lớn phát triển và đè ép não sẽ xuất hiện đau đầu (gặp 32%); nôn và buồn nôn, nhìn đôi. Triệu chứng tiểu não như đi lảo đảo, Nếu u lớn trên 4cm có thể gây tăng ALNS do làm tắc đường dẫn dịch não tuỷ. Có thể tổn thương dây thần kinh IX, X, XII; rối loạn nuốt, khàn tiếng; rung giật nhãn cầu ngang (mắt đưa về phía có u chậm) gặp 26%; phù gai thị gặp 10%.
Có thể gặp hội chứng tháp, bại yếu nửa người, tăng phản xạ gân xương, Babinski (+)…
Nếu u không được lấy bỏ, bệnh nặng lên, rối loạn hô hấp và tim mạch, hôn mê và tử vong.
Chẩn đoán cận lâm sàng:
- Chụp sọ qui ước: Chụp tư thế Stenvert để kiểm tra xương đá và lỗ ống tai Lỗ ống tai trong bên có u sẽ giãn rộng hơn bên không có u. Nếu giãn trên 2 mm là có ý nghĩa chẩn đoán. Đôi khi u không gây giãn ống tai trong nhưng có bào mòn bờ trên xương đá cũng giúp ta nghĩ tới khả năng do u dây VIII.
- Đo thính lực đồ:
Để xác định xem giảm thính lực do dẫn truyền (do u dây VIII hay viêm dây VIII) hay do tiếp nhận (do bệnh lý tai giữa, tai trong hay ốc tai như bệnh xơ hoá xương búa, xương bàn đạp, màng nhĩ…). Bình thường người ta nghe được ở ngưỡng âm là 5 dexiben (dB). Nếu tổn thương cơ quan tiếp nhận (tổn thương cơ quan ốc tai) đòi hỏi ngưỡng nghe tăng trên 15 – 20 dB; nếu tổn thương dây VIII ngưỡng nghe tăng tới trên 30 dB.
- Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):
Trên ảnh CLVT u đồng tỉ trọng (isodense) với mô não gặp 63,3%; giảm tỉ trọng (hypodense) gặp 17 – 18% và tăng tỉ trọng (hyperdense) gặp 14 – 15%. Sau khi tiêm cản quang, u bắt cản quang đều và thuần nhất (homogeneously), nhờ đó mà ta xác định rõ ranh giới của u.
- Chụp cộng hưởng từ (MRI):
Giá trị chụp MRI là chẩn đoán khi u còn rất nhỏ mà trên ảnh CLVT không xác định được, đồng thời cho biết đầy đủ mối liên quan của u với tổ chức xung quanh. Trên ảnh T1W, u thường giảm cường độ tín hiệu so với cầu não (hypointense) và trên ảnh T2W tăng cường độ tín hiệu vừa phải (hyperintense).
Điều trị:
Phẫu thuật lấy bỏ u bằng đường vào dưới xương chẩm sau xoang sigma. U dây VIII có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u, nhưng trong trường hợp u xâm lấn chèn vào hành cầu não là không có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u.