CÂU HỎI
Phát biểu nào sau đây về bệnh tăng hồng cầu vô căn là đúng ?
A. Sự tăng Erythropoietin trong máu không có ý nghĩa chẩn đoán.
B. Thường chuyển thành bệnh bạch cầu cấp.
C. Sự tăng số lượng tiểu cầu có liên quan chặt chẽ với tình trạng huyết khối.
D. Aspirin nên được sử dụng cho tất cả cả bệnh nhân để đề phòng nguy cơ huyết khối.
E. Thủ thuật trích máu tĩnh mạch chỉ được làm sau khi Hydroxyurrea và Interferon không có hiệu quả.
TRẢ LỜI
Tăng hồng cầu vô căn (PV) là một rối loạn mà bao gồm các tế bào nguồn tạo máu. Về lâm sàng, nó được đặc trưng bởi tăng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu hạt. Nguyên nhân thường không biết. Sự tạo hồng cầu được điều chỉnh bởi erythropoietin. Tình trạng thiếu oxy là tác nhân kích thích sinh lý làm tăng những tế bào sản xuất Erythropoietin. Erythropoietin có thể tăng lên ở những bệnh nhân có khối u bài tiết hormon. Mức độ Erythropoietin thường bình thường ở những bệnh nhân tăng hồng cầu thứ phát do thiếu oxy. Ở những bệnh nhân PV, do tăng hồng cầu thứ phát xuất hiện phụ thuộc vào Erythropoietin, mức Erythropoietin thường thấp. Do đó tăng Erythropoietin không phù hợp với chẩn đoán. Tăng hồng cầu là mạn tính, không rõ ràng với một tỷ lệ thấp chuyển thành bạch cầu cấp, đặc biệt là ở những người không được điều trị bằng xạ trị hoặc Hydroxyurea. Biến chứng huyết khối là nguy cơ đáng ngại nhất của PV và liên quan với tăng hồng cầu thứ phát. Thỉnh thoảng có hủy tiểu cầu, tuy nhiên không liên quan đến biến chứng huyết khối. Salicylat được sử dụng trong điều trị chứng đau đỏ đầu chi nhưng không được chỉ định ở những bệnh nhân không có triệu chứng. Không có chứng cớ rằng nguy cơ huyết khối giảm đi khi sử dụng ở những bệnh nhân mà Hematocrit được kiểm soát hợp lý nhờ trích máu tĩnh mạch. Trích máu tĩnh mạch là chủ đạo trong việc điều trị. Đáp ứng với tình trạng thiếu sắt là rất quan trọng để đề phòng tình trạng tăng hồng cầu. Hóa trị và các tác nhân khác được sử dụng trong những trường hợp có lách to.
Việc sử dụng chúng bị giới hạn do các tác dụng phụ, và việc sử dụng Hydroxyurea có nguy cơ tiến triển thành bệnh bạch cầu.
Đáp án: A.