Nhận định chung
Cường Aldosteron tiên phát là hội chứng phối hợp tăng huyết áp của aldosteron là hormon corticoid chuyển hóa muối tác dụng rõ nhất được tiết ra ở tuyến thượng thận.
Hội chứng Conn hay cường aldosteron tiên phát được Jerom Conn mô tả lần đầu tiên vào năm 1955, là tình trạng tăng aldosteron máu bất thường do tăng sản xuất hormon vỏ thượng thận.
Nguyên nhân: có hai dạng kinh điển. Một là khối u lành tính vỏ thượng thận sản xuất aldosteron hoạt động tự chủ, chiếm 2/3 số ca cường aldosteron tiên phát. Hai là cường aldosteron tiên phát do phì đại thượng thận hai bên vô căn, chiếm gần 1/3 số ca. Ngoài ra, một số nguyên nhân hiếm gặp hơn gây cường aldosteron tiên phát: phì đại thượng thận một bên, khối u lành tính tiết aldosteron nhạy cảm với angiotensin II, cường aldosteron tiên phát đáp ứng với dexamethason, một vài dạng có tính gia đình.
Dịch tễ: là loại bệnh hiếm gặp, chiếm khoảng 0,1% dân số chung và khoảng 1% số ca mắc tăng huyết áp. Bệnh hay gặp hơn ở người trẻ và ở giới nữ.
Phác đồ điều trị cường Aldosteron tiên phát (hội chứng conn)
Ngoại khoa
Điều trị lựa chọn hàng đầu của hội chứng Conn do khối u vỏ thượng thận là phẫu thuật cắt thượng thận bên có khối u.
Tăng huyết áp khỏi ở 70% người bệnh.
Chuẩn bị trước mổ bằng Spironolacton 200-400mg/ng.
Nội khoa
Spironolacton: Kháng aldosteron liều 200-400mg/ng. Duy trì liều hiệu quả thấp nhất. Dùng trong trường hợp phì đại thượng thận hai bên hoặc khi không xác định được nguyên nhân cường aldosteron tiên phát.
Amilorid: Sử dụng nếu người bệnh không dung nạp tốt spironolactons. Liều dùng khởi đầu 5-10mg/ ngày, liều tối đa 20 mg/ ngày bằng đường uống.
Cường aldosteron tính chất gia đình typ 1 hay cường aldosteron đáp ứng với glucocorticoid (GRA) thường được kiểm soát bằng glucocorticoid liều thấp (0,1250,5mg dexamethasone hoặc 2,5-5mg prednisolon một ngày). Spironolacton và Amilorid điều trị xen kẽ.
Điều trị các bệnh phối hợp nếu có.
Bổ sung vitamin và khoáng chất.