Nhận định chung
Còn gọi là bệnh dị sừng nang lông của Darier, do rối loạn sừng hóa. Dị sừng nang lông là bệnh di truyền trội. Gen bệnh di truyền ở vị trí nhiễm sắc thể 12q 23- 24.1.
Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản. Năm 1864, Lebert coi là bệnh vảy cá da mỡ. Năm 1889, Darier xác định rõ bệnh với các đặc điểm riêng về lâm sàng và mô bệnh học.
Tỷ lệ mắc bệnh ở Bắc Âu là 1/100.000 và ở Anh là 1/55.000. Tỷ lệ bệnh ở nam giới và nữ giới ngang nhau.
Phác đồ điều trị dị sừng nang lông (Follicular dyskeratosis)
Những trường hợp nhẹ
Không cần thiết phải điều trị hoặc có thể chỉ sử dụng các thuốc bôi làm dịu da và tránh nắng mặt trời, phòng các nguy cơ bội nhiễm.
Trường hợp nặng hơn
Thuốc tại chỗ:
Kem dịu da, thuốc bạt sừng, mỡ kháng sinh, thuốc sát trùng, vitamin A axít bôi tại chỗ.
Thuốc toàn thân:
Kháng sinh để chống lại mùi hôi và chống bội nhiễm.
Vitamin A axít có tác dụng tốt, liều 0,25mg/kg/ngày.
Corticoid liều thấp 20 – 40mg/ngày.
Ngoại khoa:
mài da, laser CO2, đốt điện, cắt bỏ đám da sùi ghép da, đôi khi gây hiện tượng Köebner.
Tiến triển và biến chứng
Tiến triển
Bệnh tiến triển mạn tính. Bệnh thường tăng về mùa hè do ảnh hưởng của thời tiết nắng, nóng và tăng tiết mồ hôi. Bệnh có thể nặng thêm khi sử dụng carbonat lithium hoặc corticoid toàn thân.
Thai nghén và mãn kinh thường không ảnh hưởng đến bệnh. Đôi khi bệnh có thể nặng thêm trong kỳ kinh nguyệt.
Một phần ba trường hợp bệnh được cải thiện theo tuổi.
Biến chứng
Biến chứng thường gặp là bội nhiễm nấm trichophyton, vi khuẩn (tụ cầu), đặc biệt dễ mắc bệnh da do virút như HSV1 và HSV2, có thể lan tỏa toàn thân tạo thành hình thái như mụn mủ dạng đậu mùa.