Nhận định chung
Bệnh Still ở người lớn là một bệnh viêm hệ thống chưa rõ nguyên nhân. Bệnh được George Still đề cập vào năm 1897 khi mô tả các triệu chứng bệnh ở bệnh nhân là trẻ em nên bệnh này được mang tên ông là bệnh Still, đến nay bệnh được xác nhận là có thể khởi phát ở người lớn vì vậy có tên gọi là bệnh Still ở người lớn để phân biệt với bệnh Still xẩy ra ở trẻ em. Bệnh nguyên của bệnh Still ở người lớn hiện nay chưa rõ, nghiên cứu về di truyền học cho thấy bệnh này có liên quan với hệ thống HLA-B17, B18, B35 và DR2 và các sản phẩm cytokine giữ vai trò quan trọng trong bệnh sinh của bệnh Still’s ở người lớn như IFN gama, IL-6, TNF alpha. Bệnh Still ở người lớn có các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng không đặc hiệu nên bệnh nhân hay bị chẩn đoán muộn và điều trị không đúng tại các cơ sở y tế.
Phác đồ điều trị bệnh Still ở người lớn
Nguyên tắc điều trị
Điều trị triệu chứng và hạn chế các biến chứng của bệnh.
Kiểm soát tình trạng sốt và viêm các khớp.
Kiểm soát các đợt tiến triển bệnh: ức chế các phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.
Tránh và hạn chế các biến chứng của bệnh và các thuốc điều trị.
Điều trị cụ thể
Thuốc chống viêm không steroid đơn thuần chỉ có hiệu quả ở 15% bệnh nhân có các triệu chứng viêm khớp.
Corticosteroid có tỷ lệ bệnh đáp ứng tới 75-95%.
Liều cortioid trung bình từ 1-1,5 mg/kg/ngày, giảm liều dần theo đáp ứng của bệnh.
Liều cao corticoid được áp dụng khi tình trạng bệnh nhân không đáp ứng với điều trị liều corticoid trung bình.
Có thể điều trị truyền tĩnh mạch methylprednisolon 500 – 1000mg/ngày trong 3 ngày sau đó giảm liều dần theo đáp ứng lâm sàng của người bệnh.
Trong trường hợp bệnh Still ở người lớn không đáp ứng tốt với corticoid phải kết hợp với các thuốc điều trị cơ bản:
+ Thường khởi đầu bằng methotrexat với liều từ 7,5-20mg/tuần dựa vào đáp ứng của từng bệnh nhân.
+ Trường hợp không đáp ứng với methotrexat sẽ chỉ định điều trị cyclophosphamid (đường uống hoặc truyền tĩnh mạch).
Cần lưu ý đến tác dụng phụ của thuốc như: chảy máu bàng quang, hạ bạch cầu, nhiễm khuẩn cơ hội…
+ Có thể chỉ định một trong các thuốc sau trong các trường hợp không đáp ứng với điều trị các thuốc trên: cyclosporin A, hydroxychloroquin, muối vàng, D-penicillamin, azathioprin.
Truyền gamaglobulin có hiệu quả đối với các trường hợp bệnh không đáp ứng với các thuốc nêu trên với liều 0,4-2 gam/kg/ngày trong 2-5 ngày.
Điều trị bằng thuốc sinh học cho các ca kháng trị (ví dụ thuốc ức chế IL-1 anakira hoặc các thuốc sinh học khác).
Theo dõi và quản lý
Các bệnh nhân nên được theo dõi tiến triển về lâm sàng và xét nghiệm (tế bào máu ngoại vi, các bilan viêm, chức năng gan, thận, tổng phân tích nước tiểu, ferritin) ít nhất 3 tháng/lần tại các cơ sở y tế.