Nguyên nhân và điều trị viêm tủy xám mạn tính tiến triển

Đại cương

Khái niệm và thuật ngữ tương đương

Viêm tủy xám mạn tính tiến triển (chronic progressive poliomyelitis).

Teo cơ tủy sống mạn tính sau viêm tủy xám (myatrophia spinalis postmyelitica chronica hay postpoliomyelitic progressive spinale myatrophy) là một tình trạng bệnh lý thần kinh thường diễn biến tiếp theo viêm tủy xám. Bệnh xuất hiện hàng chục năm sau khi nhiễm virus Polio.

Các triệu chứng thường là mệt mỏi tăng dần, đau cơ khớp và yếu cơ mà không có một nguyên nhân nào khác có thể lý giải được.

Bệnh bại liệt trẻ em là do Polio virus tấn công phần tủy xám (sừng trước tủy sống). Các tế bào vận động ở đây bị tổn thương và các cơ do các tế bào đó phân bố vận động sẽ bị liệt, biểu hiện lâm sàng là liệt mềm. Bệnh được gọi là viêm tủy xám (bệnh bại liệt trẻ em). Trường hợp bại liệt điển hình, trẻ em sẽ bị liệt nặng nề ngay từ giai đoạn sớm và sẽ trở thành di chứng suốt cuộc đời. Bệnh đã được diệt trừ tận gốc ngay từ sớm ở từng quốc gia trên thế giới kể từ khi có sự chấp thuận cho phép sử dụng các vaccin chủng ngừa là Salk (1955) và Sabin (1962).

Đối với các trường hợp nhẹ hơn, ở giai đoạn nhiễm vius cấp, các triệu chứng lâm sàng của viêm tủy xám chì ở mức mức độ nhẹ, không điển hình, thậm chí, bệnh nhân cũng không cảm nhận được giai đoạn nhiêm Sau giại đoạn cấp là giai đoạn yên tĩnh, trong giai đoạn này các tế bào vận động còn lành sẽ “mọc chồi“ (tạo đuôi gai mới) và đi tới các sợi cơ do các tệ bào tổn thương phân bố vận động và đảm nhiệm chức năng này thay cho chúng. Như vậy, tê bào vận động lành thạy vì chỉ phải phân bố cho một vài chục sợi cơ theo chức năng riêng của nó, giờ phải phân bô cho hàng trăm sợi cơ vì phải gánh vác nhiệm vụ cho những tế bào bên cạnh bị tổn thương, quá trình trao đổi chất của các tế bào đó cũng gia tăng mạnh mẽ tương ứng. Quá trình sửa chữa tự nhiên này hoạt động tương đối hiệu quả, vì vậy, trên lâm sàng ta thây triệu chứng liệt thuyên giảm rõ rệt, bệnh nhân có thể tập vận động và chức năng vận động phục hồi mĩ mãn.

Tuy nhiên, nhiều thập niên sau bệnh tiến triển tiếp tục, liệt xuất hiện hoặc nặng lên, kèm theo các triệu chứng toàn thân và các triệu chứng thần kinh khác với những đặc điểm nhất định là tạo nên bảng lâm sàng của hội chứng PPS.

Lịch sử nghiên cứu PPS

• Hội chứng sau Polio (PPS) đã được loài người biết tới trên 100 năm nay.
• Năm 1875, PPS được đầu mô tả lần đầu tiên bởi Jean Martin Charcot (nhà thần kinh học người Pháp).

Tên gọi Post polio syndrom có từ mùa Xuân năm 1984, vào thời điểm Hội nghị Post polio quốc tế tại Georgia. Ngay sau đó, PSS rất được quan tâm do có nhiều nhà khoa học chuyên tâm nghiên cứu và cả các nhà lâm sàng PPS.

Phân loại

Theo ICD -10: G14 post – pilio – syndrom.

Theo ICD -10 online (WHO – Version 2013).

Dịch tễ

Tổ chức Y tế Thế giới (World Health Organization – WHO) ước tính có 12 triệu người trên toàn thế giới bị tàn tật ở một số mức độ do bệnh viêm tủy xám gây ra.

Ước tính có 1,2 triệu người Đức bị PPS, tất nhiên, con số này không thể bao gồm các trường hợp nhiễm Polio virus mà không bị liệt (thể ẩn). Nếu tính toàn bộ những người nhiễm loại virus này thì có khoảng 2.694.000 đến 5.388.000 người, trong đó, 98% không có tổn thương thần kinh trung ương (abortive cases) (khoảng 2.640.000 đến 5.335.000 người).

Trung tâm Thống kê Y tế Quốc gia ở Hoa Kỳ (national center for health statistics) ước tính có khoảng một triệu người mắc bệnh viêm tủy xám còn sống sót. Qua thông kê cho thấy, có khoảng 433.000 người trong số đó bị liệt do một số dạng tình trạng sức khỏe suy yếu gây nên.

Khoảng 70% trẻ em viêm tủy xám biểu hiện lâm sàng có giai đoạn ổn định hàng chục năm lại xuất hiện các triệu chứng liệt, mệt mỏi, kiệt sức (PPS). Khoảng 40% người không có liệt sẽ có PPS và 20% bệnh nhân nhiễm Polio virus không có biểu hiện tổn thương thần kinh trung ương sẽ có PPS.

Tính chung có khoảng 28% số người nhiễm Polio sẽ có PPS.

Tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1 ở lứa tuổi 50.

Nguyên nhân

Viêm tủy xám là bệnh lý của neuron vận động số 2 (alpha – motoneuron) làm mất đi một số lượng lớn các neuron này.

Nguyên nhân của PPS chưa được giải thích xác đáng. Rất nhiều khả năng là do mất các tế bào thần kinh vận động và quá tải gây rối loạn hoạt động các tế bào còn lại. Ngay trong giai đoạn ổn định chức năng, người ta vẫn thấy có rối loạn tăng dần của chức năng các tế bào thần kinh vận động. Nếu 50 – 60% tế bào này bị tổn thương, chức năng vận động tương ứng sẽ mất bù, khả năng tái phân bố thần kinh sẽ cạn kiệt.

Theo những hiểu biết mới nhất, ở giai đoạn cấp tính không những tế bào thần kinh vận động ở ngoại vi mà cả ờ não cũng bị tổn thương, bởi vậy, PPS tuy là bệnh thần kinh cơ ngoại vi về cơ bản nhưng vẫn có yếu tố trung ương.

Đặc điểm lâm sàng

Đặc điểm chung

Sau 30-50 năm (đa số sau 35 năm) nhiễm virus Polio từ trạng thái sức cơ ổn định sẽ xuất hiện suy giảm sức cơ và tính bền vững của cơ lực mà không có một lý do nào khác có thể lý giải được. Đây là sự khởi đầu của hội chứng sau Polio (PPS) hay viêm tủy xám mạn tính tiến triển.

Liệt:

+ Các nhóm cơ bị bệnh trong giai đoạn cấp tính và thuyên giảm đáng kể thì lại có nguy cơ tổn thương cao nhất, sau đó là các cơ hầu như bình thường trong giai đoạn cấp.

+ Ở giai đoạn đầu, bệnh nhân chỉ cảm thấy không làm được lâu một công việc nào đó hoặc gặp khó khăn trong sinh hoạt hàng ngày. Đối với các bệnh nhân bị liệt cơ ở thân và ở chân thì thấy thân mình nặng, đi lại yếu và đôi khi ngã. Bệnh nhân thường phải nghỉ ngơi trước khi tiến hành một hoạt động tiếp theo. Tiến triển của suy giảm sức cơ (mức độ liệt) ngày càng nặng nề (theo Dạlakas (BS người Mỹ) khoảng 1% mỗi năm), tuy nhiên, không có một quy luật chắc chắn nào về tiến triển của liệt.

Có thể có co ứng các cơ hoặc nhóm cơ.

Teo cơ xuất hiện hoặc tăng nặng.

Giật bó sợi cơ (fasciculation): thấy ở một số sợi cơ nhất định.

Các triệu chứng cụ thể

Rất đa dạng, từ đi lại ngày một khó khăn đến mệt mỏi, yếu cơ tăng dần, đau cơ khớp. Các triệu chứng này cản trở sinh hoạt trong ngày như vận động đi lại, leo cầu thang, mặc quần áo cũng như các hoạt động nghề nghiệp.

Tỷ lệ các triệu chứng biểu hiện trong bảng 5.1.

Bảng 5.1. Các triệu chứng và tỷ lệ

Teo cơ tiến triển sau viêm tủy xám (postpoliomyelitic progressive myatrophy = PPMA) là một tình trạng teo cơ tiến triển tái diễn, thường chậm chạp, kèm theo có hoặc không có triệu chứng đau cơ (myalgia) và teo cơ (myatrophy) ở những vị trí đã bị trước trong giai đoạn cấp tính cũng có khi ở vị trí khác.

Có thể kèm theo liệt các cơ họng-hầu làm cho bệnh nhân nuốt khó (nghẹn đặc, sặc lỏng), nói ngọng, khàn giọng do tổn thương ờ hành não (thân não) hoặc liệt các cơ hô hấp. Khoảng 30% số bệnh nhân có nuốt khó nhưng hầu như họ không để ý vì không rõ và không kể lại cho bác sĩ. Tình trạng khó thở mức độ nhẹ sẽ gây ngừng thở khi ngủ (sleep apnoe), mức độ nặng nề gây suy thở.

Cũng có khi các triệu chứng trên nổi bật như chỉ có chúng xuất hiện và như là vị trí khởi phát bệnh.

Mầu liệt: về cơ bản giống bại liệt trẻ em ở giai đoạn trước đó, luôn là liệt mềm, không đối xứng mà liệt hỗn hợp, nặng ở gốc chi. Giật bó – sợi cơ, co cứng, thậm chí có thể thấy cơ phì đại giả (pseudohypertrophy). Có thể mất phản xạ gân – xương, hoàn toàn không có triệu chứng đau các cơ tương ứng. Mệt mỏi, phờ phạc, giảm khả năng chịu lạnh, khó thở có thể gặp. Khác với hội chứng mệt mỏi mạn tính (chronic fatigue syndrom), bệnh nhân PPS có thể phục hồi sức sau khi nghỉ khoảng 30 – 120 phút và nói chung tình trạng mệt mỏi không cản trở hoạt động nghề nghiệp.

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm đặc hiệu cho PPS, một khi có viêm tủy xám trước đó cũng khó có thể xác minh. Chẩn đoán PPS chỉ dựa vào lâm sàng và các chẩn đoán loại trừ. Việc chẩn đoán cần có sự phối hợp của các chuyên khoa thần kinh, nội chung, tâm thần, chấn thương chỉnh hình…

Khi chẩn đoán cần lưu ý:

+ Đau cơ, mệt mỏi là triệu chứng chung và không đặc hiệu.

+ Việc loại trừ tất các các nguyên nhân khác hầu như không thể về mặt kỹ thuật và quá đắt đỏ.

+ Có nhiều bệnh có các triệu chứng giống như PPS mà việc phân tách xem triệu chứng nào là của PPS là rất khó ngay cả với các nhà lâm sàng giàu kinh nghiệm.

+ Cơ sở để chẩn đoán chính xác PPS là hỏi bệnh tỷ mỉ và thăm khám kỹ càng.

Theo Dalakas tiêu chuẩn chẩn đoán PPS như sau:

Có tiền sử bại liệt.

Liệt có phần ngừng tiến triển hoặc thuyên giảm cùng với một giai đoạn ổn định chức năng thần kinh ít nhất 15 năm.

Teo cơ tồn tại, không đối xứng và/hoặc liệt, mất phản xạ gân – xương và cảm giác bình thường (ít nhất ở một chi).

Phát triển triệu chứng thần kinh – cơ mới như mệt mỏi, yếu cơ cũng như đau cơ – khớp.

Loại trừ các nguyên nhân rõ rệt khác gây các triệu chứng trên như: bệnh rễ thần kinh, bệnh dây thần kinh, thoái hóa khớp…

Chức năng cơ tròn bình thường.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh dây – rễ thần kinh và bệnh dây thần kinh khác: do kẹt (HC ống cổ tay.., do thiểu động (liệt giường, ngồi xe lăn, tật tư thế cơ thể). Chẩn đoán phân biệt căn cứ vào lâm sàng (các bệnh này thường kèm rối loạn cảm giác), chẩn đoán điện, chẩn đoán hình ảnh thần kinh cột sống thắt lưng.

Thoát vị đĩa đệm.

Thoái hóa khớp.

Bệnh lý tuyến giáp.

Thiếu máu.

Suy tim.

Trầm cảm.

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

Điều trị nguyên nhân (hiện nay phác đồ điều trị nguyên nhân chưa rõ).

Không có thuốc điều trị đặc hiệu.

Lựa chọn hàng đầu là:

+ Giải lao trong lao động.

+ Không làm việc quá sức.

+ Dụng cụ hỗ trợ tư thế.

+ Điều trị vật lý.

+ Tâm lý liệu pháp, biện pháp hỗ trợ xã hội.

+ Thích ứng.

• Các thuốc có thể sử dụng:

+ Tăng dẫn truyền thần kinh.

+ ức chế acetylcholinestase (ganlanthamin).

+ Củng cố, bảo vệ bao myelin.

+ Vitamin B liều cao.

+ Tăng dinh dưỡng và bảo vệ thần kinh.

+ Chống gốc tự do.

• Lưu ý thận trọng khi dùng: tuy không chống chỉ định nhưng phải cẩn trong khi dùng các thuốc sau cho bệnh nhân PPS

+ Thuốc mê.

+ Dãn cơ.

+ Hướng thần.

+ Chẹn beta.

+ NSAIDs.

+ Một số kháng sinh (aminoglycosid, tetracyclin, ức chế gyrase…).

+ Fibrate.

+ Statine.

+ Chống dị ứng.

+ Novalgin.

• Quy tắc con số 2:

+ Thuốc chia 2 lần.

+ Hỗ trợ thở sau mổ dài gấp 2 lần.

+ Thời gian nghỉ ngơi phải tính dài gấp 2 lần.

+ Liệu pháp điều trị đau phải kéo dài gấp 2 lần.

+ Sau khi ra viện phải được nghỉ ngơi dài gấp 2 lần.

+ Nghỉ ngơi với thời gian dài gấp 2 lần trước khi làm nghề và trước khi bệnh nhân cảm thấy bình thường.

Dự phòng

Tránh căng thẳng thể chất.

Bố trí giải lao hợp lý trong công việc hàng ngày.

Luyện tập để duy trì chứ không để tăng sức cơ và thể tích cơ.