Định nghĩa
Các cơn co thắt mạch máu khu trú ở các phần cuối các chi (phần xa gốc chi), đặc biệt là ở các ngón tay, đối song hai bên, khởi phát bởi lạnh, và kèm theo da đôi màu từng lúc trở nên nhợt nhạt hoặc tím tái.
Căn nguyên
THỂ VÔ CĂN (BỆNH RAYNAUD): căn nguyên chưa rõ, hay xảy ra ở phụ nữ từ tuổi dậy thì tới 40 tuổi.
THỂ THỨ PHÁT (HỘI CHỨNG RAYNAUD): do
- Những bệnh tạo keo: đặc biệt là bệnh Lupus ban đỏ rải rác và bệnh xơ cứng bì, mà những rối loạn co thắt mạch máu có thể là những biểu hiện đầu tiên của bệnh.
- Chứng globulin-huyết tủa lạnh vô căn hoặc thứ phát (do bệnh đa u tuỷ xương, bệnh bạch cầu mạn tính).
- Viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn.
- Sử dụng thuốc: các dẫn xuất của mầm lúa mạch đen (ví dụ ergotamin, methysergid, bromocryptin), clonidin, hoặc thuốc chẹn-bêta.
- Nhiễm độc chì.
- Chấn thương tác động liên tiếp, nhất là rung động của búa máy.
- Hội chứng cơ bậc thang trước hoặc hội chứng khe giữa các cơ bậc thang.
Triệu chứng
Những rối loạn vận mạch diễn biến thành từng cơn, mỗi cơn bao gồm ba giai đoạn (ba pha):
NGẤT CỤC BỘ: khởi phát bởi lạnh hoặc xúc cảm, trong cơn các ngón tay bệnh nhân tái nhợt, không có máu, rồi sau đó lại có màu đỏ kèm theo cảm giác đau rất khó chịu.
NGẠT CỤC BỘ: xuất hiện thành cơn kịch phát, các phần xa gốc chi ở các chi có màu tím nhạt (chứng tím tái), rồi trở nên sưng to và đau.
LOÉT MÔ HOẠI TỬ: cực nhỏ, có giới hạn rõ rệt, không có xu hướng lan rộng. Hãn hữu có rụng móng. Trong những thể mạn tính da của các ngón tay dày lên, bóng loáng và căng thẳng (gọi là chứng xơ cứng ngón).
Những cơn co mạch như trên có thể kèm theo bởi những rối loạn thần kinh nhất là trong lúc đang trở lại bình thường, những rối loạn thần kinh bao gồm: dị cảm, mất cảm giác, cảm giác đau nhói. Giữa các cơn, bắt mạch vẫn thấy bình thường trong trường hợp bệnh
Raynaud, và bệnh này hiếm khi diễn biến tới loét. Trong hội chứng Raynaud do bệnh tạo keo (xơ cứng bì), khi soi mao mạch ngón tay có thể thấy được bệnh vi mạch thực thể. Tét Allen (xem từ này) dương tính trong trường hợp tắc động mạch quay hoặc động mạch trụ ở phía dưới cổ tay.
Chẩn đoán, dựa vào
- Những cơn co thắt mạch máu đối xứng, ở hai bên, màu da của đầu chi lần lượt biến đổi nhợt nhạt- tím tái-đỏ.
- Các cơn co thắt mạch khởi động bởi lạnh và xúc cảm. Cơn được cải thiện bởi nhiệt. Bệnh hay xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi.
Chẩn đoán phân biệt
- Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh Raynaud (vô căn) và hội chứng Raynaud (thứ phát): nếu là hội chứng Raynaud (thứ phát) thì có thể xảy ra ở cả nam giới, có thể biểu hiện ở một bên, chỉ tác động tới 1-2 ngón và thường hay dẫn tới thiếu cấp máu nặng với hoại tử.
- Viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn: là bệnh của nam giới. Bắt mạch thấy không bình thường giữa các cơn.
- Chứng tím tái các cực, mảng tím xanh hình lưới: tím tái thường xuyên (các vết của mảng tím xanh hình lưới), và không có giới hạn rõ rệt giữa phần mô lành và mô không được cấp đủ máu.
- Bệnh tạo keo, chứng globulin- huyết tủa lạnh: những xét nghiệm huyết học-miễn dịch cho phép chẩn đoán chính xác.
- Chứng đau nhiều cơ do bệnh thấp (tiếng Latinh: “polymyalgia rheumatica”): trong trường hợp này thì tốc độ máu lắng tăng rất mạnh.
- Hội chứng chèn ép ở khe các cơ bậc thang: phát hiện bằng bắt mạch quay trong khi làm eác nghiệm pháp chức năng đặc hiệu (xem: hội chứng khe các cơ bậc thang).
- Hội chứng ống cổ tay (xem từ này): chẩn đoán dựa trên xét nghiệm cơ điện đồ.
- Chứng phát CƯỚC: chỉ xảy ra khi chi bị tiếp xúc với lạnh.
Tiên lượng
Nếu là bệnh Raynaud thì tiên lượng tốt, vì hiếm khi diễn biến tới loét. Nếu là hội chứng Raynaud thì tiên lượng phụ thuộc vào bệnh gốc (nguyên nhân).
Điều trị
- Bệnh Raynaud:bảo vệ bệnh nhân khỏi bị lạnh. Cho những thuốc ức chế kênh calci (ví dụ: nifedipin 10-40 mg, 3 lần mỗi ngày, uống) cũng có ích.
Cấm hút thuốc lá.
Cắt thần kinh giao cảm địa phương đã được đề nghị đối với những thể nặng, nhưng hiệu quả là nhất thời.
- Hội chứng Raynaud: điều trị nguyên nhân.