Tên khác: hội chứng tan huyết và urê huyết cao, hội chứng thận-thiếu máu, bệnh tắc vi mạch thận do huyết khối.
Định nghĩa
Bệnh cấp tính gặp chủ yếu ở trẻ, có suy thận cấp kết hợp với thiểu niệu, vô niệu và urê huyết cao, thiếu máu dung huyết, hồng cầu bị vỡ trong các tiểu động mạch và tiểu cầu giảm.
Căn nguyên
Có thể nguyên phát ở trẻ (không rõ nguyên nhân) hoặc thứ phát sau nhiễm virus hoặc vi khuẩn, nhất là một vài chủng coli (Escherichia coli 0157/H7). Một số vụ dịch – rất có thể do virus – đã được nói đến ở Achentina và ở California. Bệnh gặp ở người lớn bị suy giảm miễn dịch và bị lupus ban đỏ rải rác. Bệnh có thể giống như thể suy thận cấp sau đẻ ở phụ nữ. Một hội chứng tương tự cũng có thể xẩy ra sau điều trị chống ung thư bằng cyclosporin.
Giải phẫu bệnh
Tổn thương thận có cục fibrin trong các tiểu động mạch và các mao mạch cầu thận (bệnh các vi mạch), dẫn đến xơ hoá. Các tổn thương tương tự cũng được thấy trong hội chứng urê huyết cao có tan máu (xem hội chứng này).
Triệu chứng
Giống như triệu chứng của suy thận cấp, dung huyết cấp có hồng cầu bị vô và giảm tiểu cầu; đôi khi có xuất huyết đường tiêu hoá, ỉa ra máu, đau bụng. Có các thể bán cấp và thể nhẹ, chẩn đoán khó khăn và các thể gần giống với ban xuất huyết giảm tiểu cầu gây tắc mạch (chi tiết xem bệnh này).
Tiên lượng
Tỷ lệ tử vong ở trẻ nhỏ là 10-15%. Tiên lượng ở người lớn xấu hơn do các tổn thương ở thận sẽ dẫn đến xơ hoá các tiểu động mạch ở cầu thận và suy thận mạn tính. Ngoài ra, các hiện tượng nghẽn mạch có thể lan sang các cơ quan khác.
Điều trị
Thẩm phân máu hoặc trao đổi huyết thanh có thể chữa khỏi hoặc làm bệnh thuyên giảm ở trẻ nhỏ. Kết quả trên người lớn không chắc chắn và các corticoid không làm thay đổi chiều hướng tiến triển bệnh.