Gọi là vàng da tăng bilirubin tự do bệnh lý khi bilirubin tự do máu trên 13mg/dL hay > 220mmol/L. Tỷ lệ vàng da tăng bilirubin tự do khá cao, 5 – 25% sơ sinh vào viện. Mức độ vàng da tuỳ thuộc vào lượng bilirubin máu.
Phân vùng vàng da của Kramer (1969)
| Vùng Vàng da | Bilirubin GT (mmol/l) |
|
|
CHẨN ĐOÁN
Vàng da bệnh lý do tăng bilirubin tự do chưa rõ nguyên nhân
- Lâm sàng
Trẻ có tiền sử sản khoa bất thường (ngạt, mẹ dùng thuốc kích thích sinh) hay có bệnh lý khác kèm theo.
Vàng da sáng, đã lan quá vùng 3.
Có thể phân có nước.
Có thể có triệu chứng tổn thương não sớm (li bì, bú kém) hay các triệu chứng của vàng nhân não (li bì, có cơn co cứng).
- Xét nghiệm
Bilirubin máu tăng trên mức sinh lý (>13mg/dl).
Không có bất đồng nhóm máu, mẹ-con, hệ ABO hoặc Rh.
Vàng da tăng bilirubin tự do do bất đồng nhóm máu mẹ – con hệ ABO
- Lâm sàng
Có tính chất gia đình.
Vàng da có thể xuất hiện sớm sau đẻ (trong 24 giờ – 48 giờ đầu).
Vàng da quá vùng 3, tăng nhanh, tăng đậm.
Có thể có dấu hiệu của tổn thương não (nếu bilirubin máu tăng quá cao).
Có thể có dấu hiệu thiếu máu (niêm mạc nhợt, gan lách to – nếu có huyết tán).
- Xét nghiệm
Bilirubin máu tăng cao.
Hồng cầu lưói > 6%; Hb giảm
Nhóm máu mẹ “O” Rh (+); con “A” hay “B” Rh (+)
Test Coombs TT (+) (nếu test được thực hiện sớm sau đẻ).
Tìm thấy kháng thể miễn dịch kháng “A” hay “B” trong máu con.
Vàng da tăng bilirubin tự do máu do bất đồng nhóm máu mẹ – con hệ Rh
Tiền sử: có tính chất gia đình
- Lâm sàng
Vàng da xuất hiện rất sớm, tăng nhanh sau sinh (24 giờ đầu).
Dấu hiệu thiếu máu rõ (niêm mạc nhợt, gan lách to).
Thường có biểu hiện của tổn thương não (vàng nhân não).
- Xét nghiệm
Bilirubin máu tăng cao.
Bất đồng Rh: mẹ Rh (-); con Rh (+).
Hb giảm, hồng cầu lưới tăng cao.
Test Coombs TT (++++)
ĐIỀU TRỊ
Điều trị đặc hiệu
Chỉ định chiếu đèn và thay máu.
Trẻ đủ tháng, khoẻ (tuổi thai > 37 tuần; p > 2500g)
| Tuổi (giờ) | Bilirubin toàn phần mg/dl, mmol/l | |||
| Theo dõi sát dể chiếu đèn | Chiếu đèn | Thay máu nếu chiếu đèn thất bại * | Thay máu + chiếu dèn tích cực | |
| <24 | ||||
| 25-48 | > 12 (204) | > 15 (260) | > 20(340) | > 25 (430) |
| 49-72 | > 15 (260) | >18 (310) | > 25 (430) | >30 (510) |
| > 72 | > 17(290) | >20 (340) | > 25 (430) | >(510) |
Chú ý: Trẻ có bất đồng ABO, nhưng đẻ thường, khoẻ mạnh, không có dấu hiệu huyết tán: Vàng da sớm 24 giờ sau đẻ; Hb < 13g/dl; hồng cầu lưới> 6%; Coombs TT (+) -» có thể áp dụng phác đồ trên, nhưng cần theo dõi sát mức độ tăng vàng da.
(*): – Thử chiếu đèn nếu trẻ nhập viện đã có nồng độ bilirubin máu ở ngưỡng thay máu nhưng chưa được chiếu đèn. Kiểm tra lại bilirubin sau 6 giờ chiếu đèn, nếu bilirubin máu vẫn cao trên mức khi nhập• viện thì đăng ký thay máu.
– Đăng ký thay máu ngay nếu trẻ đã có triệu chứng li bì, bú kém hay bỏ bú, tăng trương lực cơ, thở không đều hay cơn ngừng thở ngắn.
Trẻ đẻ non
| Cân nặng (g) | Bilirubin toàn phần (mg/dl, mmol/l) | |
| Chiếu đèn | Thay máu | |
| <1500 | 5-8(85- 140) . | 13- 16(220-275) |
| 1500-1999 | 8-12(140-200) | 16- 18(275-300) |
| 2000 – 2400 | 11 -18 (190-240) | 18-20 (300-340) |
Hay: Chỉ định thay máu dựa vào nồng độ bilirubin và tỷ lệ bilirubin/albumin.
| Cân nặng (g) | < 1200 | 1250-1499 | 1500-1999 | 2000-2499 | >2500 | |
| Trẻ khoẻ | Bilirubin (mg/dl) | 13 | 15 | 17 | 18 | 25-29 |
| Bilirubin/albumin | 5,2 | 6,0 | 6,8 | 7,2 | 8,0 | |
| Trẻ bệnh | Bilirubin (mg/dl) | 10 | 13 | 15 | 17 | 18 |
| Bilirubln/albumin | 4,0 | 5,2 | 6,0 | 6,8 | 7,2 | |
Bất đồng ABO có huyết tán
| Can thiệp | Bilirubin TP (mg/dl, mmol/l) |
| Chiều đèn | > 15- 17(255-289) |
| Thay máu | 20 (340) |
Vàng da huyết tán do bất đồng Rh
- Thay máu ngay sau đẻ
Bilirubin máu cuống rốn > 5mg/dl (85mmol/l)
Hb máu cuống rốn < 10g/dl
Tăng hiệu giá KT, Coombs GT máu mẹ (+); Coombs TT máu con (+).
- Thay máu sau sinh
Bilirubin toàn phần mg/dl (mmol/1)
- 10 (170)
- 15 (255)
- 20 (340)
(2) Có chỉ định thay máu ngay nếu tốc độ tăng bilirubin máu > 0,5mg/dl/giò.
- Chỉ định chiếu đèn tích cực khi bilirubin dưới ngưỡng thay máu là 5mg/dl.
- Điều trị kết hợp2.1. Truyền dịch trong chiếu đèn:tăng 10 – 20% so với nhu cầu dịch/ngày.
| Cân nặng (kg) | Loại dịch Dext/ 100ml | ml/kg/ngày | ||
| < 24 giờ | 24 – 48 giờ | > 48 giờ | ||
| <1,0 | 5 – 10g | 100-150 | 120-150 | 140-190 |
| 1,0- 1,5 | 10g | 80-100 | 100-120 | 120-160 |
| >1,5 | 10g | 60-80 | 80-120 | 120-150 |
Chú ý:
- Ngưng chiếu đèn khi bilirubin máu:
13 ± 0,7mg/dl đẻ thường.
10,7 ± 1,2mg/dl đẻ non.
- Nếu sau ngưng chiếu đèn bilirubin máu không tăng > lmg/dl thì không cần chiếu đèn lại.
- Human albumin
Khuyến cáo truyền Human albumin trước thay máu 1-6 giờ; liều lg/kg, trong các trường hợp vàng da đến muộn.
THUỐC KHÁC
- Immunoglobulin: 500-1000mg/kg truyền TM trong 2 giờ, cho trẻ vàng da huyết tán vì bất đồng Rh, ABO có test Coombs (+).
- Protoporphyrin (SnMP): liều duy nhất 6pmol/kg cho trẻ đủ tháng đẻ thường và đẻ thuồng không huyết tán.