ĐẠI CƯƠNG
Rối loạn đông máu là một vấn đề thường gặp ở người bệnh nặng trong khoa Hồi sức, do nhiều nguyên nhân và biểu hiện lâm sàng đa dạng. Mỗi nguyên nhân cần phải có những biện pháp điều trị đặc hiệu và hỗ trợ khác nhau. Trong những năm gần đây những hiểu biết sâu hơn về bệnh nguyên và điều trị lâm sàng các rối loạn đông máu đã giúp ích cho việc chẩn đoán và xác định chiến lược điều trị tối ưu.
NGUYÊN NHÂN
- Nhiễm khuẩn (52%): là yếu tố nguy cơ cao nhất của rối loạn đông máu (giảm tiểu cầu do giảm sinh, tăng phá hủy, tăng tiêu thụ tại lách, giảm các yếu tố đông máu).
- Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC): chiếm 25%, là biến chứng của rất nhiều bệnh nguyên như nhiễm khuẩn, chấn thương, các biến chứng sản khoa…
- Mất máu nặng (8%).
- Huyết khối vi mạch (1%): ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch (thrombocytopenia thrombotic pupura – TTP ), hội chứng tan máu tăng ure huyết (hemolytic uremic syndrome – HUS) là những bệnh cảnh hiếm gặp,
- Giảm tiểu cầu do heparin (heparin induced thrombocytopenia – HIT), bệnh nhân trong hồi sức thường phải dùng heparin (trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn) để dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu, lọc máu.
- Giảm tiểu cầu do thuốc (10%): quinine, điều trị hóa chất, thuốc chẹn kênh calci, các thuốc khác.
- Giảm tiểu cầu do miễn dịch (3%): hội chứng kháng phospholipid hoặc Lupus ban đỏ hệ thống.
- Sau ghép tủy xương (10%).
- Mang thai/ sau đẻ (21%).
- Các rối loạn khác: ung thư (10%), tăng huyết áp ác tính.
TRIỆU CHỨNG
Lâm sàng
- Bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, từ không có triệu chứng đến những biến chứng chảy máu nguy hiểm.
- Xuất huyết dưới da và niêm mạc: dạng chấm, dạng ban hay mảng bầm tím.
- Chảy máu nặng: chảy máu tiêu hóa, chảy máu não.
- Thiếu máu tan máu với bệnh lí vi mạch (microangiopathic hemolytic anemia).
- Sốt.
- Rối loạn ý thức.
- Biểu hiện lâm sàng của bệnh chính.
Cận lâm sàng
- Số lượng tiểu cầu giảm dưới 150.000 tế bào/mm3.
- Xét nghiệm đông máu: Định lượng sản phẩm giáng hóa của fibrinogen (FDPs) tăng, D – Dimer: tăng cao, Antithrombin(AT): thấp, Fibrinogen có thể bình thường do cơ chế bù trừ trong giai đoạn sớm. Trường hơp DIC nặng luôn thấy giảm fibrinogen máu còn dưới 1 g/l.
- Mảnh vỡ hồng cầu.
- Xét nghiệm huyết tủy đồ, sinh thiết tủy xương để tìm nguyên nhân…
- Các xét nghiệm khác: ure, creatinin, MRI sọ não.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng và xét nghiệm.
- Số lượng tiểu cầu < 150000 /mm3.
- Prothrombin kéo dài, aPTT kéo dài, fibrinogen giảm.
- Chẩn đoán phân biệt
- Giảm tiểu cầu giả do dùng chống đông không đầy đủ dẫn đến tiểu cầu bị vón làm máy đếm nhầm, sử dụng kháng thể đơn dòng abciximab tác động trực tiếp vào thụ thể Gb IIb/IIIa.
- Chẩn đoán phân biệt TTP/HUS với DIC.
- Suy gan cấp.
Chẩn đoán nguyên nhân
- Giảm tiểu cầu
Lâm sàng: bệnh cảnh đa dạng từ không triệu chứng đến các ban, chấm xuất huyết dưới da và nặng nề nhất là xuất huyết nguy hiểm (chảy máu nội sọ, xuất huyết tiêu hóa.)
Cận lâm sàng: tiểu cầu máu < 150000 /mm3.
- Giảm tiểu cầu do heparin (Heparin induced – thrombocytopenia : HIT)
+ Thường xẩy ra từ ngày thứ 5 – 10 sau dùng heparin.
+ Đỏ da, hoại tử vị trí tiêm heparin, và các triệu chứng toàn thân như sốt, khó thở, nhịp tim nhanh do tiêm heparin liều bolus tĩnh mạch.
+ Giảm tiểu cầu: giảm > 50% số lượng tiểu cầu sau 5 – 10 ngày dùng heparin lần đầu tiên.
+ Số lượng tiểu cầu thường < 100 G/l.
+ Khi lâm sàng có biểu hiện nghi ngờ và test huyết thanh tìm kháng thể phụ thuộc heparin (ELISA dương tính).
- Giảm tiểu cầu do nguyên nhân miễn dịch.
+ Là một hội chứng đặc trưng bởi:
Tiều câu giam dươi 100 G/l.
Tăng mâu tiều câu trong tuy xương.
Đời sống tiểu cầu ngắn.
Có kháng thể kháng tiểu cầu ở trong huyết tương.
+ Các nguyên nhân xác định được như:
Do bị các bệnh nhiễm trùng nặng, nhiễm ký sinh trùng.
Các bệnh có lách to.
Các bệnh tự miễn: ban đỏ rải rác, viêm nút động mạch, viêm đa khớp dạng thấp.
Các bệnh về máu: suy tủy xương, xơ tủy, ung thư máu, ung thư hạch, ung thư nơi khác xâm lấn vào tủy xương, thiếu máu tiêu huyết tự miễn…
2. Đông máu nội mạch rải rác (DIC)
- Chẩn đoán DIC là một chẩn đoán loại trừ, không một xét nghiệm đơn độc nào đủ ý nghĩa để khẳng định chẩn đoán.
- Tiêu chuẩn chẩn đoán đông máu nội mạch rải rác của hiệp hội đông cầm máu quốc tế (International Society on Thrombosis and Haemostasis – ISTH) năm 2001 được bổ sung bằng cách tính điểm dựa vào các chỉ số theo bảng sau.
Bảng 1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán DIC theo ISTH 2001 có sửa đổi_________________
| Chỉ số | Điểm | |
| Số lượng tiểu cầu | >100 G/l | 0 |
| 50 – 100 G/l | 1 | |
| < 50 G/l | 2 | |
| D-Dimer so với giới hạn cao bình | < 2 lần | 0 |
| thường (dâu ân tăng tiêu fibrin) | 2 – 5 lần | 2 |
| > 5 lần | 3 | |
| Thời gian prothrombin | Kéo dài < 3 giây | 0 |
| Kéo dài > 3 và < 6 giây | 1 | |
| Kéo dài > 6 giây | 2 | |
| Fibrinogen | > 1 g/l | 0 |
| < 1 g/l | 1 | |
| – Chẩn đoán DIC khi tổng số điểm >5. |
3. Ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch/ hội chứng tan máu tăng ure huyết(Thrombotic thrombocytopenic purpura- TTP/ Hemolytic uremic syndrome- HUS).
- TTP là một trong các bệnh lí huyết khối tắc vi mạch. Điều quan trọng cần lưu ý là chống chỉ định truyền khối tiểu cầu cho các người bệnh này khi không có tình trạng chảy máu đe dọa.
- Năm tiêu chuẩn để chẩn đoán ban huyết khối giảm tiểu cầu tắc mạch:
+ Thiếu máu tan máu với bệnh lí vi mạch.
+ Giảm tiểu cầu.
+ Suy thận.
+ Sốt.
+ Rối loạn ý thức.
- Thay huyết tương là một trong những biện pháp được cho là có hiệu quả nhất trong việc điều trị cứu sống người bệnh, đồng thời cũng là tiều chuẩn chẩn đoán.
- Chỉ 40% trường hợp gặp đầy đủ cả năm chứng trên.
Các nguyên nhân kéo dài thời gian đông máu.
Một điều quan trọng là xét nghiệm đông máu toàn bộ, trong đó có Prothrombin time (PT) và aPTT. Xét nghiệm là biện pháp nhanh chóng, hữu hiệu nhất để theo dõi các yếu tố đông máu tại một hoặc nhiều thời điểm. Khi nồng độ các yếu tố đông máu giảm dưới 50% thì các xét nghiệm đông máu (PT, aPTT) sẽ kéo dài.
Trong đa số các trường hợp tại khoa Hồi sức, giảm các yếu tố đông máu thường là mắc phải, do giảm tổng hợp (suy gan, tổn thương gan cấp hoặc mạn, hoặc thiếu hụt vitamin K…), mất quá nhiều (chấn thương, mất máu nhiều) hoặc tăng tiều thụ. Ngoài ra còn có sự hiện diện của các kháng thể ức chế lưu hành (như trong bệnh hemophilia)
Bảng 1.2. Nguyên nhân của giảm các yếu tố đông máu
|
- Lâm sàng và chẩn đoán
+ Biểu hiện lâm sàng của bệnh nguyên.
+ Các dấu hiệu chảy máu, tùy theo mức độ thiếu hụt các yếu tố đông máu. + Xét nghiệm: giảm các yếu tố đông máu, thời gian đông máu kéo dài.
XỬ TRÍ
Nguyên tắc xử trí
- Điều trị bệnh nguyên là chính.
- Điều trị các nguyên nhân rối loạn đông máu.
- Điều trị thay thế và điều trị hỗ trợ.
Xử trí ban đầu
- Cầm máu, ổn định các chức năng sống, bồi phụ thể tích…
- Nhanh chóng chuyển người bệnh đến bệnh viện đủ điều kiện điều trị.
Xử trí tại bệnh viện
Giảm tiểu cầu
- Truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 10 G/l hoặc 20 G/l có nhiễm trùng hoặc có nguy cơ chảy máu, hoặc dưới 50 G/l cần tiến hành các thủ thuật, phẫu thuật.
- Giảm tiểu cầu do Heparin (HIT)
+ Ngừng ngay heparin.
+ Dùng chất ức chế thrombin trực tiếp: lepirudin, argatropan và bivalirubin.
+ Không được truyền tiểu cầu trừ khi chảy máu đe dọa tính mạng.
+ Khi tiểu cầu > 100.000/µl chứng tỏ bệnh đã hồi phục thì bổ sung thêm warfarin và duy trì chất ức chế thrombin trực tiếp cho đến khi đạt được điều trị bằng warfarin.
2. Đông máu nội mạch rải rác
- Điều trị thay thế.
+ Bổ sung chế phẩm máu: truyền huyết tương tươi đông lạnh 10 – 15ml/kg/24h (tương đương 3 – 4 đơn vị/ ngày, truyền 80 – 100 giọt/ phút ngay sau khi rã đông).
+ Truyền yếu tố tủa VIII khi có fibrinogen < 1 g/l.
+ Truyền tiểu cầu.
- Thuốc chống đông.
+ Thuốc chống đông được chỉ định khi có D – dimer tăng cao, nghiệm pháp rượu dương tính và thời gian DIC > 6 h.
+ Heparin trọng lượng phân tử thấp (enoxaparine): 1 mg/kg/12giờ tiềm dưới da. Duy trì anti Xa 0,5 – 1.
+ Ngừng thuốc chống đông khi : nghiệm pháp rượu âm tính, D – dimer giảm và tiểu cầu tăng trở lại.
- Thuốc điều trị tiêu sợi huyết.
+ Chỉ định khi có biểu hiện tiêu sợi huyết thứ phát tăng cao, lâm sàng có chảy máu nặng, fibrinogen tiếp tục giảm, D – dimer tăng cao.
+ Transamin tiềm tĩnh mạch 10 mg/kg x 2 – 4 lần/ ngày.
3. TTP/HUS
- Thay huyết tương (PEX) kết hợp hoặc truyền globulin miễn dịch với điều trị hỗ trợ (hồi sức tuần hoàn, hô hấp, thận nhân tạo .).
- Thay huyết tương: được chứng minh là biện pháp có hiệu quả để điều trị cứu sống người bệnh. Phác đồ điều trị TTP.
- Chỉ truyền khối tiểu cầu khi có chảy máu nguy hiểm.
Rối loạn đông máu do thiếu hụt các yếu tố đông máu
- Điều trị bệnh chính kết hợp với điều trị thay thế các yếu tố đông máu.
- Điều trị thay thế:
+ Vitamin K: tiềm đường tĩnh mạch, dưới da, tiêm bắp hoặc đường uống.
+ Truyền plasma tươi đông lạnh 10 – 15 ml/ kg (4 -6 đơn vị), yếu tố tủa lạnh (giàu fibrinogen) và tiểu cầu trong trường hợp có chảy máu hoạt động.
TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG
Tùy theo biểu hiện lâm sàng, và mức độ thay đổi các yếu tố đông máu.
PHÒNG BỆNH
Phát hiện và xử trí kịp thời nguyên nhân gây rối loạn đông máu.
