Tên khác: viêm mạch
Định nghĩa
Nhóm bệnh không thuần nhất, không do nhiễm khuẩn, có đặc điểm là những mạch máu bị viêm và hoại tử, dẫn tới hẹp lòng mạch với hậu quả là thiếu cấp máu ở các mô.
Căn nguyên
Người ta cho rằng các bệnh viêm mạch máu này có bản chất miễn dịch, gây ra bởi những phức hợp miễn dịch lắng đọng trong thành của các mạch máu, và từ đó hình thành các u hạt (miễn dịch qua trung gian tế bào).
Giải phẫu bệnh
Quá trình viêm có thể chỉ tác động riêng tới những động mạch, hoặc có thể tới cả mao mạch, các tiểu tĩnh mạch và tĩnh mạch. Trong những trường hợp viêm mạch máu hoại tử, các tổn thương cơ bản là hoại tử dạng sợi huyết (dạng fibrin) ở thành của những mạch máu nhỏ với phản ứng viêm quanh mạch.
Người ta phân biệt những thể khác nhau tuỳ theo kiểu (týp) mạch máu bị viêm tác động tối (động mạch to, trung bình, hoặc nhỏ), và tuỳ theo phân bố của tổn thương (ở thận, hoặc phổi, hoặc da V..V..). Có thể thấy chứng tan bạch cầu (những mảnh của các bạch cầu bị tan nằm trong thành mạch máu).
Phân loại
VIÊM MẠCH MÁU HOẠI TỬ HỆ THốNG
- Viêm quanh động mạch nút: quá trình bệnh tác động tới những động mạch vừa và nhỏ. Tuần hoàn phổi không bị tác động.
- Viêm mạch máu hoại tử Churg- Strauss: là tác động của bệnh u hạt tối những mạch máu, chủ yếu ở phổi. Các mô bị thâm nhiễm bởi bạch cầu hạt ưa acid, tăng bạch cầu hạt trong máu, có thể kết hợp với bệnh hen.
- Hội chứng viêm đa động mạch chồng chéo (tiếng Anh “overlap”): kết hợp những dấu hiệu của hai bệnh kể trên.
VIÊM MẠCH MÁU DỊ ỨNG: tổn thương ở những mạch máu nhỏ, nhất là ở những tiểu tĩnh mạch sau mao mạch, với chứng tan bạch cầu và biểu hiện da thường đứng hàng đầu.
- Dị nguyên có khả năng ngoại lai: + Bệnh huyết thanh.
+ Ban xuất huyết dạng thấp Schonlein-Henoch.
+ Viêm mạch máu do thuốc (viêm mạch máu Zeek)
+ Viêm mạch máu sau nhiễm tác nhân vi sinh: nhiễm virus (virus cự bào, virus bệnh AIDS, virus viêm gan B, c, virus Epstein-Barr) hoặc nhiễm vi khuẩn (lao, phong, liên cầu khuẩn, V..V…).
- Dị nguyên có khả năng nội tại:
+ Viêm mạch máu trong các bệnh tạo keo hoặc bệnh viêm mô liên kết.
+ Viêm mạch máu trong các bệnh ung thư, đặc biệt là các u lympho.
+ Viêm mạch máu giảm bổ thể (goi là hội chứng Mac Duffie): nổi mày đay, đau khớp xương, xơ hoá sau phúc mạc.
BỆNH U HẠT WEGENER.
VIÊM MẠCH MÁU TẾ BÀO KHỔNG LỒ
- Bệnh viêm động mạch thái dương.
- Bệnh Takayasu.
CÁC BỆNH VIÊM MẠCH MÁU KHÁC NỮA
- Bệnh Liebow-Carrington.
- Bệnh
- Bệnh Buerger (viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn) .
- Bệnh Behcet.
- Hội chứng Cogan (viêm giác mạc mô kẽ và rối loạn tiền đình- thính giác).