Bệnh Pemphigus là một bệnh da phổ biến có bóng nước, khá phổ biến ở Việt Nam, diễn tiến kinh niên và có những cơn bộc phát liên tục. Đây là một bệnh nặng cần được chẩn đoán và điều trị sớm.
Bệnh gồm nhiều thể lâm sàng khác nhau như:
Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris).
Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans).
Pemphigus lá (Pemphigus foliaceus).
Pemphigus bä (Pemphigus erythematosus/seboưheicus).
CÁC DẠNG PEMPHIGUS
Pemphigus thông thường
Thường gặp ở người lớn, nữ nhiều hơn nam, hiếm thấy ở trẻ em. Đây là thể nặng.
Lâm sàng
- Khởi phát:
Thường không có tiền chứng, lúc đầu là một bóng nước ở da hay niêm mạc miệng, vỡ nhanh để lại một vết trợt đau. Thương tổn này có thể khu trú một chỗ trong nhiều tháng.
- Toàn phát:
Các bóng nước nổi lên rất nhiều và nhanh, hết bóng này đến bóng khác thành những cơn bộc phát liên tục. Đặc điểm:
Kích thước: Từ hạt đậu đến quả trứng.
Nằm rời rạc trên nền da bình thường, không sưng đỏ.
Có thể căng hoặc chùng, chứa dịch trong. Vài bóng nước có thể trở nên đục mủ và lúc đó có một quầng đỏ quanh bóng nước.
Bóng nước nổi ở bất kỳ vùng nào của da, tập trung nhiều ở thân và chi. ở những vùng cọ xát bình thường chỉ thấy những mảng trợt da, rịn dịch do bóng nước bị vỡ.
Ngứa, đau, rát., chỉ xuất hiện sau khi nổi bóng nước.
Dấu hiệu Nikolsky dương tính là một yếu tố giúp chẩn đoán.
Cách làm: Ấn ngón tay trỏ lên vùng da lành gần một bóng nước, vừa ấn vừa kéo thật nhanh, khi thấy có tróc da tức dấu Nikolsky (+).
Tổng trạng: Sớm bị ảnh hưởng, suy kém dần do những cơn bộc phát liên tục, người bệnh có thể bị nóng sốt, rối loạn tiêu hóa, gầy ốm dần (khi phát ban nhiều bệnh nhân giống như bị phỏng nặng).
- Xét nghiệm sinh hóa:
Không quan trọng và không giúp gì cho chẩn đoán hênh.
- Chẩn đoán tế bào học của Tzanck:
Xét nghiệm đơn giản, cho kết quả nhanh và tiện lợi. Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái phết lên kính rồi đem nhuộm với phẩm Giemsa. Dưới kính hiển vi thấy những tế bào tiêu gai, là những tế bào mô dị dạng, mất cầu nối ăn màu kiềm, có nhân rất to (giống tế bào ung thư) nằm rời rạc hay thành từng đám.
- Sinh thiết (phải lấy nguyên một bóng nước không cho bể):
Bóng nước trong thượng bì kèm hiện tượng trên gai.
Pemphigus sùi
Bóng nước vỡ nhanh để lại những vết trợt da, sau đó sùi lên làm thành những mảng mủ, bốc mùi hôi thối, có vị trí chọn lọc ở niêm mạc và các nếp gấp lớn như nách, dưới vú, bẹn, mông… Bóng nước có thể xuất hiện ở niêm mạc miệng.
Nikolsky (+) phần lớn trường hợp:
Ngứa và đau, quan trọng nhất là ở niêm mạc.
Nhẹ hơn Pemphigus thông thường, tử vong chậm hơn.
Pemphigus lá
Bóng nước mau chùng và vỡ nhanh, sau đó được thay thế nhanh chóng bằng một sự tróc vảy ướt toàn thân và hình thành Đỏ da toàn thân. Niêm mạc không bị tổn thương.
Pemphigus bã
Bóng nước vỡ nhanh để lại những vết trợt đỏ, đau, đóng những mài màu nâu hay vàng có tính chất nhờn, mài tái đi tái lại thành dày, có khi mỏng đi, khô lại và tróc tự nhiên. Vị trí chọn lọc: vùng tiết bã (mặt, lưng, ngực). Niêm mạc ít bị tổn thương.
Tiên lượng tốt hơn Pemphigus thông thường.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định: dựa vào
Lâm sàng
Tuổi tác (người lớn).
Tổng trạng suy kém.
Bóng nước rời rạc trên nền da lành.
Nikolsky (+).
Mô học: Bóng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai.
Tế bào học: Tế bào khổng lồ và dị dạng.
Chẩn đoán phân biệt:
Với các bệnh da có bóng nước khác, chủ yếu phân biệt với bệnh Duhring-Brocq.
BẢNG SO SÁNH NHỮNG ĐẶC ĐIỂM KHÁC BIỆT GIỮA BỆNH PEMPHIGUS VÀ DUHRING-BROCQ
| Đặc Điểm | Pemphigus | Duhring-Brocq |
| – Tuối | Người lớn (đa số) | Trẻ em, thanh thiếu niên (có thể gặp ở người lớn) |
| – Tiền chứng | (-) | (+): Ngứa, nóng da, đau |
| – Phát ban | Đơn dạng (chỉ bóng nước) | Đa dạng: Hồng ban, sẩn, mày đay, mụn nước, bóng nước. |
| – Bóng nước | Nổi trên da bình thường, kích thước lớn | Nổi trên da hồng ban, kích thước nhỏ |
| – Dâu Nikolsky | (+) | (-) |
| – Thương tổn | Rời rạc, khó lành | Kết hợp thành chùm, dễ lành |
| – Niêm mạc | Bị tổn thương (++) | Không bị tổn thương |
| – Cơn bộc phát | Liên tục | Rời rạc từng cơn |
| – Tổng trạng | Suy kém | Tốt (trừ người già yếu) |
| – Dịch bóng nước | Không có tế bào ái toan | Có tế bào ái toan |
| – Mô học | Bóng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai. | Bóng nước dưới thượng bì, không tiêu gai, không hoại tử nóc bóng nước |
| – Tế bào học | Nhiều tế bào dị dạng và tiêu gai | Không co |
| – Tiên lượng | Dè dặt | Tốt (trừ người già sức khỏe kém) |
| – Điều trị | Corticoid hoặc ức chế miễn dịch | Sulfone (DDS) |
ĐIỀU TRỊ
- Tại chỗ
Tắm thuốc tím pha loãng 1/10.000.
Thoa dung dịch màu: Milian hoặc Eosin 2%.
Đặt bệnh nhân nằm trên vải trải giường có hấp vô khuẩn.
- Toàn thân
Corticoid liệu pháp: Được chỉ định trong trường hợp nặng
+ Liều tấn công: 1-2mg/kg/ngày.
+ Liều duy trì: Giảm liều thật chậm sau vài tuần (lmg mỗi 4 hoặc 8 ngày).
+ Liệu pháp này thường được kéo dài trong nhiều tháng, có khi suốt đời với sự theo dõi thường xuyên của bác sĩ. Đôi khi phải tăng liều cao trở lại trong trường hợp bộc phát mới.
Thuốc ức chế miễn dịch (Immunosuppresseurs):
+ Methotrexate: không vượt quá 15mg/tuần.
+ Cyclophosphamide: 200mg/ngày.
+ Azathioprine 50-250mg/tuần.
+ Có thể phối hợp với corticoid liều nhẹ, giảm dần rồi ngưng hẳn corticoid. Thường sử dụng liệu pháp này với các ca có nhiều tai biến khi điều trị corticoid kéo dài hay thất bại trong điều trị.
Nâng tổng trạng: Truyền dịch, truyền máu, điều chỉnh mất thăng bằng nước và điện giải. Luôn luôn chú ý kết hợp dinh dưỡng, tính khẩu phần ăn cho đủ calo mỗi ngày.
PHÒNG BỆNH
Dùng thuốc phải có chỉ định.
Khi dùng Penicillin, Thuốc chẹn p, Risordan, Rifampicin… thì nên theo dõi vì có thể gây Pemphigus.
Ráng giữ gìn sức khỏe vì suy yếu là yếu tố thuận lợi cho bệnh tái phát.
DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG
Bệnh diễn tiến mạn tính, xen kẽ với những cơn bộc phát liên tục, nếu không điều trị sẽ tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm.
Từ khi có corticoid, diễn tiến tốt hơn, thương tổn da lành, bệnh nhân khá hơn nhưng do bệnh thường hay tái phát, cộng thêm các tai biến do dùng Cotitcoid kéo dài cho nên tiên lượng còn dè dặt. Thường ở giai đoạn cuối, thương tổn da lặn hết trong khi đổ lại có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử vong.