Phình đại tràng bẩm sinh là một dị tật đường tiêu hoá do đoạn cuối không có tế bào hạch thần kinh, gây tắc ruột cơ năng. Vị trí vô hạch chủ yếu là trực tràng và đại tràng sigma.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
Hội chứng tắc ruột thấp ở sơ sinh: không ỉa phân su, nôn, bụng chướng có quai ruột nổi. Thăm trực tràng thấy có nhiều phân su, khi rút găng khỏi hậu môn phân su tháo thoát ra ngoài rất nhiều, hết các triệu chứng tắc ruột.
Táo bón kéo dài ngoài giai đoạn sơ sinh.
Táo bón + són phân ở trẻ lớn.
Khám bụng thấy chướng, có thể sờ thấy khối phân chắc ở một số bệnh nhân.
Đa số bệnh nhân có biểu hiện suy dinh dưỡng, thiếu máu.
Xét nghiệm
Chụp đại tràng và trực tràng thẳng nghiêng thấy hình ảnh đặc hiệu của phình đại tràng bẩm sinh: trực tràng nhỏ hẹp, đoạn ruột phía trên giãn, giữa 2 đoạn giãn và hẹp là đoạn chuyển tiếp có đường kính nhỏ dần kiểu hình chóp.
Sinh thiết thực tràng trước hoặc trong mổ không thấy có tế bào hạch thần kinh.
Các xét nghiệm khác: điện giải đồ; protid máu và các xét nghiệm cần thiết cho phẫu thuật.
Các thể đặc biệt
Vô hạch toàn bộ đại tràng: Lâm sàng là hội chứng tắc ruột thấp. Chụp không có ngấn đại tràng. Sinh thiết trực tràng không có tế bào hạch thần kinh.
Thể vô hạch cực thấp hay phình trực tràng: táo bón nhẹ, hay són phân. Chụp đại tràng thấy trực tràng giãn. Nếu có điều kiện đo áp lực trực tràng thấy mất phản xạ trực tràng co thắt.
ĐIỀU TRỊ
Điều trị và chăm sóc trước mổ
- Thụt tháo đại tràng hàng ngày bằng dung dịch natriclorua ấm 9%0.
- Chế độ ăn ít chất xơ.
Làm hậu môn nhân tạo
Chỉ định
- Tắc ruột thụt không kết quả.
- Viêm ruột điều trị nội không kết quả.
- Thủng đại tràng gây viêm phúc mạc.
- Suy dinh dưỡng nặng.
Vị trí làm hậu môn nhân tạo Đoạn giãn phía trên chỗ chuyển tiếp.
Kỹ thuật
Làm hậu môn nhân tạo kiểu nòng súng.
Mổ triệt để
Tuổi mổ
Từ 2 tháng đến 6 tháng tuổi.
Chuẩn bị mổ
Ăn nhẹ (sữa, cháo) trước một tuần.
Thụt hậu môn trước mổ một tuần, có thể hơn một tuần nếu có u phân.
Cho uống kháng sinh đường ruột (Flagyl, bactrim) trước mổ 3 ngày.
Cho thêm magie Sulfat với những bệnh nhân từ 1 tuổi trở lên, cho uống trước mổ 7 ngày.
Tẩy giun cho những bệnh nhân từ 1 tuổi trở lên.
Các xét nghiệm trước mổ
- Xét nghiệm cơ bản (Nếu Hb < 10 phải truyền máu trước mổ).
- Protid máu (truyền đạm trước mổ nếu < 50g/l).
Phương pháp mổ
Phẫu thuật Soave cải tiến qua đường sau trực tràng
- Bệnh nhân nằm sấp có độn dưới xương mu kiểu hình ếch ngồi.
- Rạch da từ đỉnh xương cụt đến sát rìa hậu môn thì vòng sang hai bên quanh hậu môn khoảng lcm. Phía trên kéo dài thêm khoảng lcm, dừng đường rạch khi thấy các sợi cơ thắt ngoài.
- Dùng panh tách đúng đường giữa tìm cơ mu trực tràng. Kéo cơ mu trực tràng xuống dưới bộc lộ bóng trực tràng.
- Phẫu tích bóng trực tràng khỏi niệu đạo hoặc âm đạo. cắt ròi bóng trực tràng cách rìa hậu môn khoảng 2cm. Khâu lại đầu trên trực tràng. Tiếp tục giải phóng trực tràng và sigma lên qua đoạn chuyển tiếp đến đoạn đại tràng giãn vừa. Sinh thiết trực tràng và đoạn đại tràng giãn.
- Dùng van dây mở rộng hậu môn. Tách niêm mạc hậu môn trực tràng từ trên bờ răng lược khoảng 0,5-1cm.
- Kéo đại tràng qua ống hậu môn. cắt đoạn đại tràng vô hạch và đoạn đại tràng giãn nhiều. Nối đại tràng với ống hậu môn một lớp bằng chỉ tiêu 5/0.
- Có thể để mỏm thừa đại tràng ngoài hậu môn và cắt sau 3 tuần nếu phẫu thuật viên thấy miệng nối không an toàn.
- Kết hợp với nội soi ổ bụng nếu mạch máu mạc treo căng.
Kỹ thuật nội soi
- Bệnh nhân nằm ngửa. Dùng 1 troca qua rốn để cho ống soi, 1 troca ở hố chậu phải và 1 ở hố chậu trái để cho dụng cụ phẫu thuật, áp lực hơi ổ bụng duy trì từ 6-8mmHg tuỳ theo tuổi.
- Sinh thiết trực tràng và đại tràng giãn.
- Cắt mạc treo sigma và bóc tách trực tràng như kỹ thuật quy ước.
- Dùng van dây kéo hậu môn. Bóc tách niêm mạc hậu môn trên đường răng lược từ 0,5-lcm. Khi lên cao khoảng 1cm thì cắt qua Ịớp cơ đi ra ngoài trực tràng. Bóc tách trực tràng .cho đến khi gặp bình diện phẫu tích từ phía bên.
- Kéo đại tràng ra ngoài hậu môn tiến hành cắt nối giống như kỹ thuật mô tả trên.
Kỹ thuật Swenson- Soave qua đường bụng
- Chỉ định cho các trường hợp bệnh nhân đến muộn trên 3 tuổi hoặc vô hạch cao từ hết đại tràng sigma trở lên.
- Đường mổ: sử dụng đường Pfannenstiel cho vô hạch thấp và đường cạnh giữa trái cho vô hạch cao.
- Cắt mạc treo và giải phóng trực tràng như kỹ thuật trên cho đến cách rìa hậu môn khoảng 2cm. cắt rời trực tràng.
- Dùng van dây mở rộng hậu môn.
- Các thì còn lại tiến hành như kỹ thuật trên.
Kỹ thuật mổ hạ đại tràng phải
- Chỉ định cho các trường hợp vô hạch cao từ đại tràng góc lách trở lên.
- Mở bụng đường giữa trên và dưới rốn. Giải phóng đại tràng trái, đại tràng phải.
- Cắt bỏ đại tràng vô hạch. Giữ lại động mạch hồi manh đại trùng tràng.
- Kéo đại tràng ngang hoặc đại tràng phải xuống nối với ống hậu môn giống như kỹ thuật trên.
Chăm sóc sau mổ
Nong hậu môn hàng ngày sau mổ 3 tuần trong thời gian 3 tháng. Hẹn tái khám sau 3 tháng.