Nhận định chung
Đa hồng cầu nguyên phát (polycythemia vera) hay còn gọi là bệnh Vaquez, nguyên nhân chưa rõ, được xem là hậu quả của tình trạng loạn sản tế bào tuỷ xương tạo huyết, được biểu hiện bằng tăng giá trị tuyệt đối của thể tích hồng cầu do tăng số lượng hồng cầu (thường gấp 2 – 3 lần so với bình thường) với đời sống hồng cầu bình thường. Bệnh này có nhiều cách điều trị. Trong trường hợp cấp tính, để tránh tắc mạch có thể chích huyết. Phương pháp điều trị thông thường là phối hợp giữa cắt lách và dùng thuốc hoá chất để làm giảm số lượng hồng cầu, giảm sự sinh sản hồng cầu. Phospho phóng xạ (32p) là một phương thức hữu hiệu để điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát.
Đa hồng cầu nguyên phát là một trong những bệnh thuộc nhóm bệnh lý tăng sinh tủy mạn tính. Tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng, nghiên về dòng hồng cầu làm tăng thể tích khối hống cầu toàn thể. Bệnh chưa rõ nguyên nhân.
Phác đồ điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát bằng 32p
Thời gian T1/2 sinh học tồn tại của 32p trong tuỷ xương là từ 7 – 9 ngày. Phospho là thành phần cần thiết cho tổng hợp các axit nhân nên 32p thâm nhập nhiều vào nhân của tế bào bệnh và ức chế quá trình phân chia tế bào, tính nhạy cảm phóng xạ của các tế bào máu bệnh cao hơn các tế bào máu bình thường. Tính nhạy cảm của tế bào máu xếp theo thứ tự giảm dần: lympho bào trong bệnh bạch cầu > bạch cầu hạt trong bệnh bạch cầu > hồng cầu trong bệnh đa hồng cầu > lympho bào bình thường > hồng cầu bình thường > bạch cầu hạt bình thường > monocyt bình thường. Tiểu cầu nhạy cảm tương đương bạch cầu hạt bình thường.
Nguyên tắc chung
Chỉ điều trị khi hematocrit tăng > 55% với nam, > 50% với nữ.
Điều trị nhằm duy trì hematocrit khoảng trên dưới 45% và số lượng tiểu cầu >400 G/lít.
Chỉ định
Người bệnh được chẩn đoán xác định là đa hồng cầu nguyên phát.
Chống chỉ định
Với người bệnh đa hồng cầu giả, đa hồng cầu thứ phát.
Người bệnh đang có thai hoặc đang cho con bú.
Quy trình điều trị
Kỹ thuật tiến hành
Người bệnh nhịn ăn trước khi uống 32P ít nhất 4 giờ.
Kiểm tra các chỉ số mạch, huyết áp người bệnh bảo đảm trong giới hạn bình thường.
Tính liều 32p điều trị: liều trung bình 1 – 1,5 mCi/ 10 kg cân nặng cơ thể hoặc 2,3 mCi/ m2 diện tích da.
Người bệnh nhận liều bằng đường uống hoặc tiêm tĩnh mạch chậm.
Liều uống được pha trong 20 – 30 ml dung dịch nước cất.
Uống tráng cốc 2 – 3 lần.
Sau khi uống 32p người bệnh nằm theo dõi trong buồng bệnh, quản lý chất thải (nước tiểu) theo quy định.
Xử lý các dụng cụ nhiễm 32p theo quy định xứ lý chất thải phóng xạ rắn.
Kết quả điều trị
Trên thế giới, kể từ 1938 đến nay hàng chục ngàn người bệnh đa hồng cầu đã được điều trị bằng 32p. Theo Lawrence, nhóm điều trị bằng 32p tuổi thọ kéo dài trung bình 13,3 năm so với các nhóm khác chỉ được 6 – 7 năm. Najean cũng thấy đời sống kéo dài trên 10 năm, mỗi đợt lui bệnh đạt 24 – 30 tháng. Trong một nghiên cứu so sánh Stroebel thấy người bệnh được điều trị bằng 32p có biến chứng tắc mạch ở 4,2%, còn các phương pháp khác là 25,7%. 4.5. Biến chứng và xử trí Thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu nhưng không quan trọng vì nhẹ và có thể hồi phục. Có thể ngăn ngừa biến chứng này bằng việc dùng phối hợp với các thuốc chống gốc tự do. Việc 32p có thể gây biến chứng chuyển sang bệnh bạch cầu đã không được các tác giả nhất trí. Hiện nay, đây vẫn là một phương pháp điều trị hữu hiệu, kinh tế, đáng được lựa chọn đối với bệnh đa hồng cầu nguyên phát.