Nhận định chung
Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.
Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50 – 70, hiếm gặp ở trẻ em.
Quá trình hình thành bọng nước dạng pemphigus là do đáp ứng miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 (BPAG2, hoặc collagen type XVII) và BP230 (BPAG1).
Còn có các tự kháng thể kháng lại các thành phần khác của màng đáy.
Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén (pemphigoid gestationis), tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.
Phác đồ điều trị bọng nước dạng Pemphigus (Pemphigoid)
Nguyên tắc điều trị
Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.
Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.
Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.
Điều trị cụ thể
Corticosteroid
Toàn thân: liều 0,5 – 1mg/kg/ngày, sau 1 – 2 tuần giảm liều dần.
Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.
Thuốc ức chế miễn dịch, dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid
Azathioprin (0,5 – 2,5mg/kg/ngày).
Chlorambucil (0,1mg/kg/ngày, 4 – 6mg/ngày).
Cyclophosphamid (1- 3mg/kg/ngày).
Cyclosporin (1- 5mg/kg/ngày).
Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin hoặc tetracyclin.
Dapson (50 – 100mg/ngày).
Tacrolimus bôi tại chỗ.
Gammaglobulin truyền tĩnh mạch.
Lọc huyết tương.
Tiến triển và tiên lượng
Nếu không được điều trị, bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.
Tuổi cao và sức khỏe kém thì tiên lượng xấu, có nguy cơ tử vong đối với người già, sức khỏe kém.
Khoảng 50% số người bệnh được điều trị sẽ ổn định và lui bệnh trong khoảng 2,5 – 6 năm. Tuy vậy, có những trường hợp bệnh kéo dài khoảng 10 năm hoặc lâu hơn.
Sự thuyên giảm trên lâm sàng với những thay đổi âm tính hóa về MDHQ trực tiếp và gián tiếp có thể thấy ở những người bệnh có thương tổn lan tỏa, được điều trị bằng corticoid đơn thuần hoặc phối hợp với azathioprin.