CÂU HỎI
Một người đàn ông 59 tuổi bị đau, ban phồng rộp ở phía mặt sau 2 cẳng tay. Ông ta có tiền sử nghiện rượu và gần đây tái phát, đồng thời ông ta uống nhiều hơn vào tuần qua. Chẩn đoán ông ta bị rối loạn chuyển hóa porphyrin (PCT) do tăng porphyrin trong máu và giảm hoạt động của URO-dercarboxylase. Bệnh nhân được xuất viện và sau 2 tuần đến phòng khám của bạn. Bệnh nhân đã uống rượu ít hơn nhưng ban ngoài da vẫn còn, hiện tại bệnh nhân có phồng rộp ở cảng chân và bàn chân. Điều trị thích hợp nhất là?
A. Hydroxyurea.
B. Dùng sắt đường tĩnh mạch hàng tuần trong khi sắt huyết thanh như đây.
C. Uống sắt và vitaminC.
D. Ban đỏ do PCT có thể mất đi sau vài tháng; bệnh nhân nên tiếp tục tránh uống rượu và được theo dõi chặt chẽ.
E. Trích máu tĩnh mạch hàng tuần cho đến khi Ferritin trở về bình thường.
TRẢ LỜI
Bất cứ tình trạng nào gây tăng sắt trong gan cũng sẽ làm trầm trọng thêm PCT, và nên thực hiện bất kỳ biện pháp nào để làm giảm đến mức tối thiểu lượng sắt thừa. Bước đầu tiên trong quản lý PCT là nhận ra và ngừng sử dụng bất cứ nguyên nhân nào gây ra( rượu, sstrogen, các chế phẩm chứa sắt). PCT mà không đáp ứng với những biện pháp bảo tồn này đòi hỏi phải trích máu tĩnh mạch hàng tuần với mụ đích làm giảm sắt trong gan. Ở bệnh nhân này, những biện pháp điều trị bảo tồn không có kết quả và do đó trích máu tĩnh mạch là cần thiết. Ferritin huyết thanh có thể được sử dụng để đánh gía lượng sắt thừa trong gan và sẽ định hướng cho trích máu.
Truyền hay uống sắt sẽ làm cho PCT nặng thêm do tăng sắt dự trữ. Hydroxyurea được sử dụng để điều trị bệnh hồng cầu hình liềm và một vài trường hợp tăng tiểu cầu nguyên phát, nó không có vai trò trong điều trị PCT.
Đáp án: E.