Teo đường mật được chia làm 3 loại:
- Teo toàn bộ đường mật ngoài gan.
- Teo ống gan chung.
- Teo một phần đường mật ngoài gan.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
- Phân bạc màu, mắt vàng kéo dài sau khi sinh 14 ngày.
- Gan to chắc. Giai đoạn muộn thấy lách to, tuần hoàn bàng hệ.
Cận lâm sàng
Xét nghiệm chẩn đoán
- Siêu âm: không thấy túi mật hoặc túi mật nhỏ không thay đổi kích thước trước trong và sau bữa ăn. Đám sơ hình tam giác ở rốn gan.
- Bilirubin toàn phần và trực tiếp tăng, phosphatase kiềm tăng.
Các xét nghiệm cần thiết khác
- Các xét nghiệm đánh giá chức năng gan; men gan,
- Các xét nghiệm thường quy để phẫu thuật.
ĐIỀU TRỊ
Tốt nhất là trước 8 tuần.
Chuẩn bị trước mổ
- Cho vitamin K nếu prothrombin thấp cho đến khi tỉ lệ prothrombin đạt từ 70% trở lên.
- Truyền đạm nếu protid máu thấp, truyền máu nếu Hb thấp.
Kỹ thuật mổ
Kỹ thuật Kasai
Bệnh nhân nằm ngửa có độn sau lưng.
Mở bụng theo đường ngang trên rốn. cắt dây chằng tròn, dây chằng liềm, dây chằng tam giác hai bên, dây chằng vành.
Cho catheter vào tĩnh mạch rốn đo áp lực tĩnh mạch cửa.
Bóc tách túi mật khỏi giường túi mật. Lần theo túi mật vào di tích Ống gan chung. Lần theo di tích ống gan chung lên rốn gan.
Tách và luồn dây kéo bó mạch gan trái và gan phải sang 2 bên. Buộc thắt và cắt các tĩnh mạch nhỏ từ đám xơ rốn gan chạy vào tĩnh mạch cửa. cắt xơ rốn gan. cắt không quá sâu và không quá nông chỉ vừa đủ qua tổ chức xơ và bao Glison. cầm máu rốn gan bằng dao điện lưỡng cực. Chú ý không nên đốt điện nhiều quá vì có thể làm tắc các vi quản mật.
Cắt đôi ruột non cách góc Treitx khoảng 40cm. Đưa đầu trên lên nối với rốn gan bằng chỉ tiêu 6/0. Có thể khâu vắt hoặc mũi rời.
Nối quai ruột phía trên với quai ruột phía dưới kiểu tận – bên bằng tiêu 5/0, khâu vắt 2 lớp cách miệng nốỉ mật ruột khoảng 40cm.
Khâu lại mạc treo. Đặt dẫn lưu dưới gan, đóng bụng.
Nối ruột non với đường mật ngoài gan kiểu Roux- en Y cho thể teo một phân đường mật ngoài gan
Theo dõi và chăm sóc sau mổ
- Thử lại huyết sắc tố và điện giải đồ sau mổ 12 giờ và 24 giờ.
- Lưu sonde dạ dày đến khi dịch chảy ra có màu trong.
- Bồi phụ nước và điện giải theo nhu cầu và kết quả xét nghiệm.
- Truyền dịch và nuôi dưỡng tĩnh mạch cho đến khi bệnh nhân có trung tiện. Có thể truyền bổ sung trong 2 tuần tiếp theo.
- Kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch từ 2-4 tuần (cephalosporin thế hệ thứ 3 tốt nhất là cephobis liều 50mg/1kg cân nặng + gentamicin liều 5mg/1kg cân nặng).
- Theo dõi và phát hiện các biến chứng như chảy máu, rò mật.
- Theo dõi màu sắc của phân hàng ngày.
- Rút dẫn lưu dưới gan khi hết dịch.
- Khi xuất viện dặn gia đình bệnh nhân đưa trẻ đến tái khám ngay nếu có biểu hiện sốt.
- Cho kháng sinh dự phòng trong 6 tháng sau khi ra viện bằng bactrim liều bằng 1/3 liều điều trị.