Là tình trạng đe dọa tính mạng do vỡ áo trong động mạch chủ khiến máu chảy vào trong thành mạch; có thể ảnh hưởng động mạch chủ lên (loại II), động mạch chủ xuống (loại III), hoặc cả 2 (loại I). Phân loại khác:
Loại A-bóc tách động mạch chủ lên; loại B-cung động mạch chủ và/ hoặc xuống. Tổn thương động mạch chủ lên là dạng gây tử vong cao nhất. Các dạng của hội chứng động mạch chủ cấp bao gồm khối u máu trong thành , và loét thành động mạch do xơ vữa (PAU).
Hình. Phân loại bóc tác động mạch chủ. Phân loại Stanford: Top panels mô phỏng bóc tách loại A ảnh hưởng đến động mạch chủ lên độc lập với vị trí rách và distal extension; bóc tách loại B (bottom panels) ảnh hưởng động mạch chủ ngang và/hoặc động mạch chủ xuống không anh hưởng đến động mạch chủ lên. Phân loại DeBakey: Bóc tách loại I ảnh hưởng động mạch chủ xuống (trên trái); bóc tách loại II giới hạn động mạch chủ lên hoặc ngang, không ảnh hưởng động mạch chủ xuống (trên giữa + trên phải); bóc tách loại III chỉ ảnh hưởng động mạch chủ xuống (dưới trái).
Nguyên nhân
Bóc tách động mạch chủ lên thường đi kèm với tăng huyết áp, hoại tử lớp áo giữa, hội chứng Marfan và Ehlers Danlos; bóc tách động mạch chủ xuống thường đi kèm xơ vữa động mạch hoặc tăng huyết áp. Tỷ lệ tăng ở bn hẹp eo động mạch chủ, van động mạch chủ 2 lá, và hiếm khi ở phụ nữ mang thai 3 tháng cuối.
Triệu chứng
Đau ngực khởi phát đột ngột; vị trí cơn đau nhất có thể di chuyển khi bóc tách lan tỏa. Các triệu chứng kèm theo liên quan đến tắc nghẽn các nhánh động mạch chủ (đột quỵ, nhồi máu cơ tim), khó thở (hở van động mạch chủ cấp), hoặc các triệu chứng do cung lượng tim thấp do chèn ép tim (bóc tách tới màng ngoài tim).
Thăm khám lâm sàng
Nhịp nhanh xoang thường gặp; nếu có chèn ép tim, hạ huyết áp, mạch nghịch, và tiếng cọ màng tim xuất hiện. Mạch cảnh 2 bên không đều, hở van động mạch chủ, và bất thường thần kinh liên quan đến tắc nghẽn động mạch cảnh có thể xảy ra.
Cận lâm sàng
X quang ngực: trung thất dãn rộng; bóc tách được xác định bởi CT, MRI, hoặc siêu âm tim qua đường thực quản. Chụp động mạch chủ thường không cần thiết, vì độ nhạy các liêu pháp không xâm lấn > 90%.
Điều trị bóc tách động mạch chủ
Giảm co bóp cơ tim và điều trị tăng huyết áp nhằm giữ huyết áp tâm thu từ 100 – 120 mmHg bằng cach sử dụng thuốc đường tĩnh mạch (Bảng), VD, sodium nitroprusside kèm theo chẹn beta (VD, metoprolol, labetolol, hoặc esmolol, nhằm đạt nhịp tim 60 lần/ phút), theo sau bằng đường uống. Nếu chống chỉ định chẹn beta , xem xét IV verapamil hoặc diltiazem (xem Bảng). Tránh dùng dãn mạch trực tiếp (VD, hydralazine) vì thuốc có thể bóc tách nặng hơn. Bóc tách động mạch chủ lên (loại A) phẫu thuật cấp cứu hoặc, nếu bn có thể được điều trị nội khoa. Bóc tách động mạch chủ xuống được điều trị nội khoa (giữ huyết áp tâm thu 100mmHg đến 120mmHg) với các thuốc chống tăng huyết áp đường uống(đặc biệt là beta blockers); phẫu thuật không thường được chỉ định trừ khi cơn đau kéo dài hoặc thấy bóc tách tiến triển MRI hoặc CT thực hiện mỗi 6–12 tháng).
Bảng. ĐIỀU TRỊ BÓC TÁCH ĐỘNG MẠCH CHỦ
Những bất thường khác của động mạch chủ
Bệnh tắc nghẽn động mạch chủ bụng do xơ vữa động mạch
Đặc biệt phổ biến khi bn bị tiểu đường hoặc hút thuốc. Triệu chứng bao gồm đau cách hồi của mông và đùi và bất lực(hội chứng Leriche); mất mạch đùi và mạch xa. Chẩn đoán xác định bằng đo áp lực chân không xâm lấn và đánh giá dòng chảy qua Doppler, và xác định bằng MRI, CT, hoặc chụp mạch. Đặt catheter nội mạchhoặc phẫu thuật bắc cầu động mạch đùi để làm giảm triệu chứng.
Bệnh Takayasu’s (“Mất mạch”)
Viêm động mạch chủ và các nhánh động mạch lớn ở nữ trẻ tuôi. Mất ngủ, giảm cân, sốt, và đổ mồ hôi ban đêm thường xảy ra. Triệu chứng định khu liên quan đến tắc nghẽn các nhánh động mạch chủ (thiếu máu não, đau cách hồi, và mất mạch cánh tay). Tốc độ máu lắng và CRP đều tăng; chẩn đoán được xác định bằng chụp động mạch chủ. Glucocorticoid và liệu phát ức chế miễn dịch có thể có hiệu quả.