ĐẠI CƯƠNG
Đây là một bệnh da có mụn nước-bóng nước, tiến triển mạn tính, tự phát nhưng lành tính.
LÂM SÀNG
Bệnh khởi phát ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên.
Tiền triệu: Rất ngứa, có trước khi phát ban vài giờ hoặc cả ngày. Phát ban đa dạng gồm sẩn, hồng ban và trên đó là mụn nước hoặc bóng nước nhỏ, căng, chứa dịch trong.
Mụn nước thường thấy hơn bóng nước và có thành dày, dịch lúc đầu trong sau đục và vỡ ra để lại mài, vết trợt, hồng ban hay sẹo. Thương tổn thường thành chùm như Herpes, có khi đối xứng hay lan tỏa toàn thân.
Vị trí ưu thế: Gáy, mông, mặt, chi, khuỷu.
Tổn thương niêm mạc: Hiếm gặp, chỉ gặp trong những ca có bóng lớn.
Tổng trạng ít bị ảnh hưởng trừ người già.
Nikolsky (-).
CẬN LÂM SÀNG
Tế bào học
Cạo sàn bóng nước và lấy dịch bóng nước nhuộm Giemsa sẽ không thấy có tế bào tiêu gai hay dị dạng, đa số là bạch cầu đa nhân ái toan (Eosin: 20-90%) và sợi tơ huyết.
Mô học
Bóng nước dưới thượng bì không có hiện tượng tiêu gai.
Các thương tổn biểu bì với các vi áp-xe (nhú bì với bạch cầu đa nhân).
Miễn dịch học
Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: âm tính.
Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: ở chung quanh thương tổn có sự lắng đọng globulin miễn dịch thành hạt ở đỉnh nhú bì, thường là loại IgA.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định
Tuổi: Trẻ em, thanh thiếu niên.
Lâm sàng:
+ Tiền triệu: Ngứa nhiều.
+ Tổn thương đa dạng: Đa số là bóng nước nhỏ thành chùm, căng, chứa dịch trong.
+ Vị trí đặc biệt.
+ Nikolsky (-).
Cận lâm sàng: Thường dựa vào mô học
Chẩn đoán phân biệt
Hồng ban đa dạng: Do nguyên nhân khác.
Linear Ig A: Khó phân biệt nếu dựa vào lâm sàng và mô học, chỉ chẩn đoán phân biệt dựa vào miễn dịch học.
Bóng nước dạng Pemphigus.
Herpes ở thai phụ (Herpes gestationis).
Sẩn mày đay.
Chàm.
Ghẻ.
NGUYÊN NHÂN
Tổn thương ruột. Người ta giải thích rằng ở bệnh nhân không dung nạp Gluten có một phản ứng miễn dịch với sự sản xuất ra IgA chống Gluten ở ruột non, các phức hợp miễn dịch này di chuyển gắn trong da ở đỉnh nhú bì gây tổn thương da.
Sinh thiết niêm mạc ruột non: 60-75% ca có teo đáng kể nhưng không phải toàn bộ, với hệ nhung mao bị mỏng đi. Niêm mạc ruột có nhiều tương bào trong đó IgA tăng.
ĐIỀU TRỊ
Sulfamides
Sulfones: Diaminodiphenyl sulfone (Dapsone)
Liều dùng thông thường l,5mg/kg/ngày.
Theo dõi công thức máu và huyết cầu tố mỗi tuần X 3 tuần và mỗi tháng X 3 tháng.
Tác dụng phụ: Thiếu máu tán huyết, giảm bạch cầu, giảm bạch cầu hạt hay thần kinh ngoại biên.
Sulfapyridin: Thường dùng khi bệnh nhân không dung nạp với Dapsone.
Liều 1-1,5mg/ngày. Ở trẻ em thường ít đáp ứng với Sulfones và Sulfapyridin như người lớn.
Chế độ ăn không Gluten
Có thể dùng kháng Histamine.
Colchicin 0,6mg X 3 lần/ngày.
Corticoid chỉ dùng cho cấp cứu
Hoặc điều trị các loại khác khi dùng corticoid không cải thiện: Triamcinolone 20-30- 60mg tiêm bắp không quá một lần trong tháng.