Tên khác: viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn ở thiếu niên (không xơ vữa), viêm nội mô động mạch tắc nghẽn ở thiếu niên, viêm động mạch huyết khối ở thiếu niên, bệnh mạch máu huyết khối.
Mục lục
Định nghĩa
Bệnh mạch máu hiếm gặp, với đặc điểm là các động mạch có đường kính trung binh vấ nhỏ và thường cả các tĩnh mạch nữa, bị viêm trên từng đoạn, dẫn tới tình trạng hẹp động mạch ngoại vi, bệnh diễn biến thành từng cơn nối tiếp nhau, xen kẽ bởi những đợt thuyên giảm tạm thời.
Căn nguyên
Chưa rõ. Hút thuốc lá là một yếu tố quan trọng gây thuận lợi cho bệnh phát triển. Người ta cũng đã nêu ra mối quan hệ của bệnh với các kháng nguyên HLA-A9 va HLA-B5.
Giải phẫu bệnh
Phản ứng viêm không có xơ vữa đặc hiệu bởi viêm toàn bộ thành động mạch từng đoạn, nổi trội là những tổn thương ở nội mô (lớp áo trong) và huyết khối. Những tổn thương tương tự cũng xuất hiện ở các tĩnh mạc. Tổn thương mạch máu thường tiến triển tới xơ hoá ở từng đoạn mạch máu và lòng mạch không thông lại được nữa.
Sinh thiết ở đầu múp các ngón tay và ngón chân cho thấy những tổn thương đặc biệt (tăng sản mô liên kết-chun thành mạch).
Triệu chứng
Là các triệu chứng hẹp động mạch ngoại vi cấp và mạn tính (xem những từ này), nhưng có những đặc điểm riêng sau đây:
- Bệnh hiếm gặp và xảy ra trong 9/10 số trường hợp ở nam giới dưới 40 tuổi, là những người nghiện thuốc lá nặng.
- Bệnh tác động tới các động mạch ở chi dưới và chi trên (động mạch chày, động mạch mu chần, động mạch quay, trụ), nhưng không đôi xứng hai bên.
- Những dấu hiệu thiếu cấp máu mạn tính: đau, mạch nhỏ hoặc mất mạch, đi khập khiễng gián cách, rồi đau cả khi nghỉ ngơi và tiến triển tới hoại thư. về chi tiết, xem: hẹp động mạch mạn tính.
- Bệnh diễn biến thành từng cơn, đôi khi nặng dẫn tới hình thành loét do thiếu cấp máu.
- Không hiếm trường hợp xuất hiện hội chứng Raynaud.
- Viêm tĩnh mạch nông, tái phát, chuvến dịch vị trí trên cơ thể, thường ở khu vực tĩnh mạch hiên: viêm tĩnh mạch có đặc điếm của viêm mạch máu-huyết khối tắc nghẽn. Cũng có thể hình thành huyết khối ở tĩnh mạch sâu nhưng thường không được phát hiện.
- Những rối loạn mạch máu có thể gây ra biến chứng viêm đa dây thần kinh do thiếu máu (đau, dị cảm, cảm giác rát bỏng, giảm cảm giác).
Xét nghiệm bổ sung: chụp động mạch cho thấy các động mạch bị thu nhỏ lại một cách đặc biệt, hay thấy huyết khối.
Xét nghiệm cận lâm sàng: lipid máu, đường huyết, và tốc độ máu lắng (huyết trầm) đều bình thường. Không tăng bạch cầu trong máu.
Chẩn đoán, dựa vào:
Tắc không đối xứng các động mạch ở đoạn xa gốc chi, xảy ra ở đối tượng trẻ tuổi, nghiện hút thuốc lá nặng.
Viêm tĩnh mạch nông tái phát nhiều lần.
Chẩn đoán phân biệt
- Ở giai đoạn đầu, viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn (bệnh Buerger) có thể nhầm với viêm dây thần kinh toạ, viêm đa dây thần kinh, hoặc đau do bệnh thấp.
- ớ giai đoạn muộn hơn, phải phân biệt bệnh viêm mạch máu huyết khối tắc nghẽn (bệnh Buerger) với hẹp động mạch do xơ vữa bởi những tiêu chuẩn đã nêu ở phần trên, và với bệnh Raynaud bởi dấu hiệu là bắt mạch thấy không bình thường cả trong những thời kỳ giữa các cơn kịch phát. Phân biệt với bệnh xơ cứng bì căn cứ vào tổn thương da đặc biệt của bệnh này.
Tiên lượng
Bệnh viêm mạch huyết khối tắc nghẽn hiếm khi gây hậu quả cắt cụt chi, nếu bệnh nhân chịu ngừng hút thuốc lá.
Điều trị
Các biện pháp toàn thân, xem: hẹp động mạch ngoại vi mạn tính. Ngừng hút thuốc lá là biện pháp chủ yếu để bệnh không nặng thêm.
Biện pháp ngoại khoa: thường không có chỉ định can thiệp loại bỏ vật nghẽn mạch hoặc phẫu thuật bắc cầu, vì hẹp động mạch thường ở nhiều vị trí và xảy ra ở những động mạch cỡ trung bình và nhỏ. Cắt thần kinh giao cảm có thể có ích trong trường hợp đi khập khiễng gián cách tiến triển hoặc có những rối loạn co thắt mạch máu gây ảnh hưởng nhiều. Hiếm khi phải cắt cụt chi và điều trị có thể ít tốn kém hơn so với điều trị bệnh hẹp động mạch mạn tính do xơ vữa.