Nhận định chung
Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.
Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:
+ Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).
+ Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).
+ Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).
+ Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.
Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:
+ Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
+ Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.
Tuổi phát bệnh trung bình là 40 – 60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.
Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.
Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau: Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.
Phác đồ điều trị Pemphigus
Điều trị tại chỗ
Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.
Nếu miệng có nhiều thương tổn: Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn. Chấm lên tổn thương xylocain gel 1- 2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.
Điều trị toàn thân
Dùng corticoid
Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40 – 150mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7 – 10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7 – 10 ngày giảm 5 – 10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.
Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6 – 8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100mg/ngày) hoặc methotrexat (25 – 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 – 150mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 – 100mg/ngày).
Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.
Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.
Tiến triển và biến chứng
Pemphigus thông thường
Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỉ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
Trước khi có corticoid, tỉ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỉ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
Pemphigus vảy lá
Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.