CÂU HỎI
Bộ ba: huyết khối tĩnh mạch cửa, tan máu, giảm 3 dòng tế bào máu xuất hiện trong chẩn đoán nào sau đây?
A. Bạch cầu cấp dòng tiền tủy bào.
B. Hội chứng tan huyết ure huyết.
C. Bệnh Leptosporin.
D. Huyết cầu tố niệu kịch phát ban đêm (PNH)
E. Ban xuất huyết huyết khối giảm tiểu cầu (TTP).
TRẢ LỜI
Mỗi chẩn đoán được liệt kê có một đặc trưng riêng mà hầu như chẩn đoán bệnh khi bệnh trong giai đoạn tiến triển hoặc nghiêm trọng.
Cả HUS và TTP gây tan máu và giảm tiểu cầu, cũng như sốt. TTP thường gây ra thay đổi tinh thần và ảnh hưởng đến mạch não trong khi HUS thường gây suy thận nhiều hơn. Bệnh Leptospira nghiêm trọng, hoặc bệnh Weil đáng chú ý với sốt, tăng bilirubin máu, suy thận. Chảy máu kết mạc là một manh mối khác giúp chẩn đoán. Bạch cầu cấp dòng tiền tủy bào có thiếu máu, giảm tiểu cầu, và tăng hoặc giảm bạch cầu, tất cả có mặt của đông máu nội mạch lan tỏa (DIC). PNH là một rối loạn hiếm gặp được đặc trưng bởi thiếu máu tan máu (đặc biệt vào buổi tối), huyết khối tĩnh mạch, và thiếu hụt sự tạo máu. Nó là một khiếm khuyết nguồn gốc bên trong tế bào. Thiếu máu thường ở mức vừa phải và thường đi kèm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu.
Huyết khối tĩnh mạch thường xuất hiện nhiều hơn. Các tĩnh mạch trong bụng thường có liên quan, và những bệnh nhân này có thể có hội chứng Budd-Chiari. Huyết khối xoang tĩnh mạch não là nguyên nhân gây tử vong phổ biến ở các bệnh nhân PNH. Sự có mặt của giảm các dòng tế bào máu và tan máu càng làm nghĩ đến chẩn đoán này hơn, mặc dù trước đó có huyết khối tĩnh mạch. Trong quá khứ, PNH được chẩn đoán nhờ bất thường trong Ham hoặc xét nghiệm ly giải đường Sucrose. Tuy nhiên, hiện nay việc đếm các dòng tế bào phân tích Glycosylphosphatidylinositol (GPI) gắn protein (ví dụ CD55 và CD 59) trong hồng cầu và bạch cầu hạt được thực hiện.
Đáp án: D.